PUS1-1, PUS1位于线粒体的时间越长对碘氧基苯甲醚(Fernandez-Vizarra et al . 2007年),将uridine-27和uridine-28假尿苷残留在线粒体tRNA的反密码子茎(赖氨酸)(下面部分)和tRNA (Ser)(佐治亚大学)(巴顿et al . 2005年,Fernandez-Vizarra et al . 2007年,Sibert et al . 2008年,Sibert和巴顿2012)。尿嘧啶与伪尿嘧啶的异构化产生了额外的氢键供体，并增加了碱基的堆积，从而使RNA结构固化(在Charette和Gray 2000上进行了综述)。从酵母Pus1p推断，PUS1也可以在其他tRNAs和pre-tRNAs中将尿苷转化为伪尿苷。PUS1突变导致线粒体肌病和铁细胞性贫血(MLSA) (Bykhovskaya et al. 2004, Patton et al. 2005, Fernandez-Vizarra et al. 2007)
