由线粒体基因组编码的22个TrNA通过细胞核中编码的酶在线粒体基质中修饰并进入线粒体（Suzuki等，2011年审查2011年，Salinas-Giege等。2015）。一些酶如PUS1和TRIT1位于多个隔室中并改变线粒体TRNA和细胞溶质TRNA。其他酶如MTO1，TRMU和TRMT61B独特地是线粒体。
Trnas附近的修改倾向于影响TRNA与核糖体内的mRNA的相互作用和TRNA合成酶。在其他地区的修改通常在TRNA的“核心”中倾向于影响TRNA的折叠和稳定性（在HOU等人的评论2015年）。在哺乳动物线粒体和影响负责任生物合酶（GTPBP3，MTO1，TRMU）的哺乳动物线粒体和突变中仅发现至少3个TRNA的抗助核中的不寻常的修饰5-Taurinomethyl-34-硫氨酰-2-34-34。导致线粒体功能障碍和疾病（在托雷斯评论等等。2014年）。
