线粒体rnase p(mtrnase p)切割Pre-trnas和Elac2(rnase z)的5'端切割H链转录物中的3'末端

稳定的标识符
R-HSA-6785722
类型
反应[省略]
物种
HOMO SAPIENS.
舱室
路径的位置
一般的
线粒体rnase p(mtrnase p)切割Pre-trnas和Elac2(rnase z)的5'端切割H链转录物中的3'末端
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RNase P,ELAC2和另外的未知核酸酶切割H链转录物,以释放在长多发性转录物中含有的各种TRNA,RRNA和MRNA。
线粒体rnase p,包含3个蛋白质亚基和没有RNA部分(Holzmann等人,2008),内核酸解切割TRNA序列的5'末端的多函数线粒体转录物(Sanchez等,2011,Howard等,2012,Vilardo等。2012,Li等人。2015,Reinhard等人2015,Vilardo和Rossmanith 2015)。RNaseP的子拷贝用作作为TRNA甲基转移酶,SDR5C1亚基是氨基酸和脂肪酸脱氢酶。RNase P的SDR5C1亚基中的突变导致HSD10疾病,其特征在于进行性神经变性和心肌病(Vilardo和Rossmanith 2015)
ELAC2在TRNA序列的3'末端切割多排官能线粒体转录物(BRZEZNIAK等人2011,Sanchez等人。2011)。核和线粒体中存在不同的Elac2同种型(Rossmanith 2011)。Elac2中的突变导致心脏肥大(HAACK等,2013)和氧化磷酸化疾病(在Van Haute等,2015年审查)。
未知核酸酶也将位点5'至MT-CO3,5'至MT-CO1,5'的H链转录物切割至MT-CYB(在Van Haute等,2015年审阅)。

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核酸RES。 2012年
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催化剂活动

ELAC2的特异性核糖核酸酶活性[线粒体基质]

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