圆形线粒体基因组中的每个链被转录以产生长多顺反子转录物，所述重链转录物和光链转录物，然后将其切割，以产生的tRNA，rRNA的和的mRNA（默瑟等2011，在Suzuki等人审查。2011年，2012 Rossmanith，Powell等2015）。线粒体核糖核酸酶P，其是从核核糖核酸酶P中具有在tRNA的5' 端不同的蛋白质亚基和无RNA组分，切割完全不同。RNA酶Z，ELAC2的线粒体中的同种型，在tRNA的3' 末端切割。（ELAC2的不同同种型在细胞核中作为核糖核酸酶Ž。）未知核酸酶使附近的5' 个额外的裂解MT-CO3的端，5' CO1的结束时，5' CYB的结束时，和3' 的端部ND6。TRNT1（CCA-加入酶）然后在转录后聚合的通用受体序列CCA到切割tRNA的3' 末端。在酵母，植物，并在细胞核编码原生动物额外的tRNA被导入到从细胞质（2011年施耐德审查）的线粒体，但人类线粒体编码的翻译和tRNA进口所需的22个tRNA没有在哺乳动物中观察到一个完整的补充。影响线粒体tRNA的处理引起人类疾病的特征通常在于异常需要能量的组织如脑和肌肉的突变（在Suzuki等人。2011年，沙林和Leidel 2014中综述）。