蛋白质O-连接甘露糖蛋白酶β-1,2-N-乙酰葡糖胺氨基丙烷酶1（POMGNT1; Cazy系列GT61; MIM：606822）介导N-乙酰葡糖氨基氨基（GLCNAC）残基转移到甘露糖基化蛋白，例如Mannose-O-丝氨酸 - 当量蛋白酶（MAN-O-SER-DAG1）。DAG1是一种细胞表面蛋白质，通过将基底薄层与细胞骨骼蛋白联系起来，在肌肉，脑和周围神经中的组装中起重要作用。POMGNT1（MIM：606822）中的缺陷导致DAG1的糖基化破坏，可以引起严重的先天性肌营养不良 - 在严重A3（MIM：253280），通过不太严重的B3（MIM：613151）到Mulder类型C3（MIM：613157）（Bertini等，2011年，2013年井2013）。
