脂联寡糖(LLO)前体附着在蛋白质上后,外α -1,2连接的葡萄糖被甘露糖寡糖糖苷酶(MOGS)除去。这是控制蛋白质折叠和聚糖延伸的必要步骤。MOGS缺陷与先天性IIb型糖基化障碍(CDGIIb)有关,这是一种由糖蛋白生物合成缺陷引起的多系统疾病,以糖基化不足的血清糖蛋白为特征(De Praeter et al. 2000, Voelker et al. 2002)。II型cdg是指蛋白结合聚糖的修剪和加工缺陷。
Volker C,De Praeter厘米,哈特,B,布鲁尔,W,Kalz-Fuller B,范Coster RN,Bause E
De Praeter厘米,要,GJ,Bause E,Nuytinck,路,Vliegenthart,摩根富林明,布鲁尔,W,Kamerling,摩根大通,Espeel,曼氏金融,马丁,JJ,De Paepe,是,Chan西北,佐治亚州Dacremont,范Coster RN
©2021Reactome