在脂质连接的寡糖（LLO）前体连接到蛋白质中，通过甘露糖基 - 寡糖葡萄糖磷酶（沼泽）除去外α-1,2-连接葡萄糖。这是蛋白质折叠控制和聚糖延伸的强制性步骤。沼泽中的缺陷与先天性糖基化型IIB（MOGS-CDG，CDGIIB; MIM：606056）相关的，一种由糖蛋白生物合成缺陷引起的多系统障碍，其特征在于糖基化的血清糖蛋白。导致MOGS-CDG的突变是R486T和F652L。使用培养的成纤维细胞的动力学研究表明，患者细胞中的甘露糖基 - 寡糖葡萄糖苷酶活性<1％的对照活动（De Praeter等，2000，Voelker等，2002）。
