先天性糖基化障碍(CDGs)是一组常染色体隐性遗传病，由合成和加工天门冬酰胺(N)连接的多糖或糖蛋白上的低聚糖的酶缺陷引起。这些糖缀合物在代谢、细胞识别和粘附、细胞迁移、蛋白酶抵抗、宿主防御和抗原性等过程中发挥关键作用。cdg分为两大类:I型cdg包括缺陷的装配多萜醇lipid-linked寡糖(LLO)链及其转移到新兴的蛋白质,而II型cdg包括削减和处理缺陷的蛋白结合的聚糖(马夸特& Denecke 2003, Grunewald et al . 2002年,Hennet 2012年Cylwik et al . 2013年)。