α-1,6-甘露糖基-糖蛋白2-β-N-乙酰氨基葡萄糖转移酶（MGAT2）通常催化GlcNAc部分转移到低聚甘露糖N-聚糖的α-1,4分支的α-1,6-甘露糖上，形成复合N-聚糖（Tan等人，1995年）。MGAT2缺陷与IIa型糖基化先天性疾病相关（MGAT2-CDG，CDG-2a；MIM:212066），这是一种由糖蛋白生物合成缺陷引起的多系统疾病，其特征是血清糖蛋白糖基化不足（Tan等人，1996年，Cormier Daire等人，2000年，Alkuraya 2010年，Alazami等人，2012年）。II型CDG是指蛋白质结合聚糖的修饰和加工缺陷。