α-1,6-甘露糖基 - 糖蛋白2-β-N-乙酰基（MGAT2）通常催化一个GlcNAc的部分转移到α，1,6甘露糖的α，的寡N-聚糖以形成1,4分支复合N-聚糖（Tan等人，1995）。在MGAT2缺陷与糖基化IIa型先天性病症相关（MGAT2-CDG，CDG-2A; MIM：212066），通过在糖蛋白的生物合成中的缺陷造成的，其特征在于，下糖基化的糖蛋白血清一个多系统疾病。能引起MGAT2-CDG突变是S290F，H262R，C339 *，N318D和K237N（Tan等人，1996，Cormier的-Daire等人，2000，2010 Alkuraya，Alazami等人2012）。
