可能的Dolichyl焦磷酸Glc1man9glcNAc2α-1,3-葡糖基转移酶（ALG8）（斯南奇等，2001，Chantret等，2003）通常将第二葡萄糖部分添加到脂质连接的寡糖前体（LLO AKA N-聚糖前体）中随后的蛋白质的N-糖基化需要。ALG8中的缺陷会导致先天性糖基化疾病1H（alg8-CDG，CDG-1H; MIM：608104），其特征在于糖基化血清糖蛋白的多系统障碍（Chantret等，2003，Schollen等，2004）。ALG8缺乏伴随着N-聚糖前体（GLC）1（GLCNAC）2（MAN）9（PP-DOL）1的积累。CDG型1型疾病导致各种临床特征，如神经系统发育的缺陷，精神术延迟，疑风特征，低血糖，凝血障碍和免疫缺陷。
