可能的二烷基焦磷酸Glc1Man9GlcNAc2 α -1,3-葡萄糖基转移酶(ALG8) (Chantret et al. 2003)通常将第二个葡萄糖基添加到脂联寡糖前体(LLO，又称n -糖基前体)，这是后续蛋白质n -糖基化所必需的。ALG8缺陷可引起先天性糖基化1h紊乱(ALG8- cdg, CDG-1h;MIM:608104)，一种以糖基化不足的血清糖蛋白为特征的多系统疾病(Chantret et al. 2003, Schollen et al. 2004)。ALG8缺乏伴随着n -聚糖前体(Glc)1 (GlcNAc)2 (Man)9 (PP-Dol)1的积累。导致ALG8-CDG的突变包括T47P、G275D、V133Sfs*3和T138Kfs*19 (Chantret et al. 2003, Schollen et al. 2004)。