焦磷酸多利糖Man9GlcNAc2α-1,3-葡萄糖基转移酶（ALG6）通常将第一个葡萄糖部分添加到脂质连接的低聚糖前体（LLO-aka N-聚糖前体），这是蛋白质后续N-糖基化所需的（Imbach et al.1999）。ALG6缺陷可导致先天性糖基化1c紊乱（ALG6-CDG，CDG-1c；MIM:603147），这是一种以糖基化血清糖蛋白不足为特征的多系统紊乱（Imbach et al.1999，Imbach et al.2000，Westphal et al.2000，Sun et al.2005）。ALG6缺乏伴随着N-聚糖前体（GlcNAc）2（Man）9（PP-Dol）1的积累，是仅次于PMM2-CDG（CDG-1a）的第二常见CDG疾病亚型（Imbach et al.1999）。CDG 1型疾病导致多种临床特征，如神经系统发育缺陷、精神运动迟缓、畸形特征、张力降低、凝血障碍和免疫缺陷。