MPS IIIA（Sanfilippo综合征A，Mucopolyaridis IIIa，MIM：252900）是一种罕见的常染色体隐性溶酶体储存疾病。酶N-磺酰葡糖胺硫化酶（SGSH，MIM：605270）的缺乏，其通常从硫酸乙酸乙酰硫酸盐（HS）的N-磺葡糖胺残留物中水解硫酸盐基团导致HS在细胞和组织中的累积，其特征在于童年早期严重的CNS变性导致10至20岁之间的死亡。
已知四个突变（R74c，r245h，s66w和1091delc）在波兰语中普遍存在（Bunge等人1997），荷兰语（Weber等，1997），意大利语（Di Natale等，1998），以及西班牙语（蒙特福特等等，1998年）分别。这些突变消除了与经典严重表型相关的SGSH的活性。
