在黄曲霉毒素排毒中有缺陷的GGT1导致gluth

稳定的标识符
R-HSA-9035968
类型
途径
物种
HOMO SAPIENS.
路径的位置
一般的
在黄曲霉毒素排毒中有缺陷的GGT1导致gluth
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为了在尿液中排出,谷胱甘肽缀合物经历几个水解步骤以形成易于排出的巯基酸。第一步是从γ-谷氨酰胺转移酶(GGTs)催化的缀合物中γ-谷氨酸残基的水解。这些是由光和重肽链组成的膜结合的异二聚体酶。细胞外谷胱甘肽(GSH)或其缀合物可以水解,得到半胱氨酸基甘氨酸(CG或CG缀合物)和游离谷氨酸(L-Glu)。GSH的水解提供局部半胱氨酸供应的细胞,并有助于细胞内GSH水平(Heisterkamp等人2008)。GGT1中的缺陷可引起谷胱甘肽(Gluth; MIM:231950),其特征在于血浆和尿液中的GSH浓度增加的常染色体隐性障碍。导致gluth的突变可以在GGT1二聚体的两个链中发生(Heisterkamp等,2008,Aoyama&Nakaki 2013)。

文献参考文献
PUBMED ID 标题 杂志
24145751 神经变性中的谷胱甘肽合成受损

Aoyama,KNakaki,T.

int j mol sci 2013年
18357469. 人γ-戊二基转移酶基因家族

赫里斯坦克,NGroffen,J.华堡,DSneddon,TP.

嗡嗡作物 2008年
参与者
参加
疾病
姓名 标识符 同义词
继承了代谢障碍 DOID:655 代谢遗传性疾病,原始误差的新陈代谢,天生代谢障碍
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