线粒体-酮戊二酸脱氢酶复合物催化-己二酸酮、CoASH和NAD+反应生成戊二酸辅酶a、CO2和NADH。该酶复合物包含三种不同蛋白质的多个副本，E1 (OGDH)， E2 (DLST)和E3 (DLD)，每个都有不同的催化活性(Reed和Hackert 1990;Zhou et al . 2001)。反应开始于α -己二酸酮的氧化脱羧，由e1和β (α -酮戊二酸脱氢酶)催化。与E1相关的脂酰胺辅因子同时被还原。然后，由α酮戊二酸衍生的戊二酰基在E2(二氢脂酰转乙酰酶)催化下分两步转移到辅酶A上。最后，在E3(二氢脂酰脱氢酶)催化下，脂酰胺的氧化形式被再生，电子通过两步转移到NAD+。这个反应的生化细节已经通过α酮戊二酸脱氢酶复合物和从牛组织中纯化的亚单位得到(McCartney et al. 1998)。虽然所有人类蛋白都被认为是克隆基因的预测蛋白产物，但其功能的直接实验证据仅在E3 (DLD)中可用(Brautigam et al. 2005)。