赖氨酸分解代谢

稳定的标识符
R-HSA-71064
type
途径
物种
HOMO SAPIENS.
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一般
赖氨酸分解代谢
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在人类中,L-赖氨酸的最通常的分解代谢通过七个反应其中馈入途径脂肪酸分解代谢的序列进行。在第一种的两个反应,由单个酶复合物催化,赖氨酸与α-酮戊二酸以形成酵母氨酸,而这又被裂解并氧化成谷氨酸产量和α-酮己二酸半醛结合。后者分子进一步氧化成α-酮己二酸。α-酮己二酸是氧化由α-酮戊二酸脱氢酶复合物(相同的酶复合物负责α-酮戊二酸中的柠檬酸循环转化为琥珀酰辅酶A)脱羧,得到戊二酰基-CoA。戊二酰-CoA转化为巴豆酰基-CoA,巴豆酰基-CoA转化成的β羟丁酰辅酶A,和β-羟基丁酰-CoA转化为乙酰乙酰基-CoA。赖氨酸的分解产物因此专门生酮;即,饥饿条件下,它们可用于酮体,β-羟基丁酸和乙酰乙酸的合成,但不为葡萄糖的净合成(2001考克斯; Goodman和2001弗里曼)。

文献参考文献
PUBMED ID. 标题 杂志 一年
遗传病,第8版的代谢和分子基础

的Scriver,CR博德特,AL山谷,d狡猾,WS

2001年
6434529 家族hyperlysinemias。的纯化和鉴定的双功能氨基己二酸半醛合成赖氨酸酮戊二酸还原酶和酵母氨酸脱氢酶的活动。

Markovitz是PJ闯,DT考克斯,RP

J Biol Chem. 1984年
12126930 编码的α-氨基己二酸转氨酶(AADAT)的人基因的表征。

吴作栋,DL帕特尔,A托马斯,GHSalomons,GS肖尔,DS雅各布斯,C拉蒂,MT

分子遗传学代谢 2002年
遗传病,第8版的代谢和分子基础

的Scriver,CR博德特,AL山谷,d狡猾,WS

2001年
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