细胞溶质酮酮(KHK,也称为果糖酶)催化D-果糖(FRU)和ATP的反应形成D-果糖1-磷酸(FRU 1-P)和ADP。酶,A和C的两种同种型是通过基因的可替代形式编码的;两种形成催化活性二聚体。C同种型在肝脏和肾组织中占主导地位,对果糖具有高亲和力,并且可能对体内的大部分果糖磷酸化(Asipu等人2003; Trinh等,2009)负责。在许多其他组织中,一种同种型在较低水平中发现,并且可以在肝肾和肾脏之外的果糖代谢中发挥作用(Funari等,2005)。KHK的生理作用是从基本果脯(Bonthron等人1994)和这种疾病的小鼠模型的代谢和DNA测序研究中建立了来自代谢和DNA测序研究(Dipgle等,2010; Ishimoto等,2012)。