TRMT10C:HSD17B10(TRMT10C:SDR5C1)在TRNA中甲基氨酸腺苷-9产生1-甲基腺苷-9

稳定的标识符
R-HSA-6787594
类型
反应[过渡]
物种
HOMO SAPIENS.
舱室
路径的位置
一般的
TRMT10C:HSD17B10(TRMT10C:SDR5C1)在TRNA中甲基氨酸腺苷-9产生1-甲基腺苷-9
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TRMT10C的TRMT10C:HSD17B10(TRMT10C:SDR5C1),线粒体RNase P复合物的子复合,甲基化腺苷-9在线粒体TrNAs中的1个位置(Vilardo等,2012)。22个线粒体TrNA中的14个具有A9残留物。A9的甲基化对于正确折叠TRNA似乎是重要的(Helm等人1998)。RNaseP的HSD17B10(SDR5C1)脱氢酶亚基的突变损害脱氢,TRNA甲基化和TRNA加工,引起HSD10疾病,其特征在于进行性神经变性和心肌病(Vilardo和Rossmanith 2015)。

文献参考文献
PUBMED ID 标题 杂志
23042678 人体线粒体RNase P的子拷贝用是一种双官能甲基转移酶 - 在线粒体TRNA生物发生中的广泛展望

Vilardo,ENachbagauer,C.Buzet,ATaschner,AHolzmann,J.罗斯曼思,W.

核酸RES。 2012年
9512533. 对于人体线粒体TRNA的克拉夫折叠,需要修饰的核苷酸的存在

舵,m布鲁贝,H.Degoul,F.CEPANEC,C.Leroux,JP.Giegé,R.弗洛伦茨,C.

核酸RES。 1998年
25925575 分子见解进入HSD10疾病:SDR5C1突变对人体线粒体RNase P复合物的影响

Vilardo,E罗斯曼思,W.

核酸RES。 2015年
参与者
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活动信息
催化剂活动

TRNA(腺嘌呤-N1 - ) - MTRNASE P [线粒体基质]的甲基转移酶活性

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