alpha -1,2-甘露糖基转移酶ALG9 (ALG9)通常催化甘露糖向脂联寡糖(LLO)前体的转移。它增加了第7和第9甘露糖部分的LLO。ALG9缺陷与先天性糖基化紊乱1l (ALG9- cdg, CDG1l;MIM:608776)，一种由糖蛋白生物合成缺陷引起的多系统紊乱，以糖基化不足的血清糖蛋白为特征。CDG 1型疾病导致多种临床特征，如神经系统发育缺陷、精神运动迟缓、畸形特征、张力减退、凝血障碍和免疫缺陷(Frank et al. 2004, Weinstein et al. 2005)。LLO图谱显示(GlcNAc)2 (Man)6 (PP-Dol)1和(GlcNAc)2 (Man)8 (PP-Dol)1片段的积累，表明ALG9存在缺陷，并与ALG9添加第7和第9甘露糖基的正常功能相关(Frank et al. 2004)。