GDP-曼：人（3）的GlcNAc（2）-PP-DOL的α-1,2-甘露糖基转移（alg11基因）传送所述第四和第五个甘露糖（MAN）的N-聚糖前体中的α-1,2-取向。这些添加物是最后两个在N-聚糖前ER膜的胞质侧被翻转到膜的腔侧。在alg11基因最近发现的缺陷已被链接到的糖基化紊乱先天性，型1P（alg11基因-CDG，CGD1p）（林德等。2010年，泰尔等，2012）。该疾病是一种多系统疾病，其特征下糖基化的糖蛋白的血清。早发性发育迟缓，畸形特征，张力减退，凝血功能障碍和免疫缺陷报告这种疾病的特征（果皮等人，2010，Thiel等人2012）。