四聚溶酶体酶-葡萄糖醛酸酶(GUSB四聚体)从HA四糖(HA(2))中水解葡萄糖醛酸，产生单糖葡萄糖醛酸和n -乙酰氨基葡萄糖。β -葡糖醛酸酶(GUSB;MIM:611499)导致粘多糖病VII型(MPS VII, Sly综合征，-glucuronidase deficiency;一种常染色体隐性溶酶体储存疾病。导致严重疾病的突变有R356* (Shipley et al. 1993)、A354V和R611W (Wu & Sly 1993)、S52F (vervooot et al. 1997)和R216W (Vervoort et al. 1996)。
Vervoort R，Buist博士,NR，Kleijer, WJ，威夫,R，Fryns,摩根大通，Liebaers,我，Lissens W
皮普,JM，克林肯伯格,M，吴,BM，Bachinsky,博士，Grubb, JH，狡猾的,WS
Vervoort R，伊斯兰教,先生，狡猾的,WS，Zabot,太，Kleijer, WJ，Chabas,，Fensom,，年轻,EP，Liebaers,我，Lissens W
吴,BM，狡猾的,WS
GUSB突变体的β -葡萄糖醛酸酶活性[溶酶体管腔]
GUSB突变体功能丧失[溶酶体腔体]
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