黏多糖贮积症I型（MPS I，胡尔勒综合征，胡尔勒氏病，gargoylism，沙伊，Hirler-沙伊综合症; MIM：607014，607015和607016）是一种常染色体隐性遗传性疾病，其中存在alpha-L艾杜糖苷酸酶的缺乏（IDUA，MIM：252800），糖苷酶去除非还原葡糖胺聚糖硫酸乙酰肝素和硫酸皮肤素的溶酶体降解期间末端α-L-iduronide残基（McKusick 1959）。在1992年，Scott和同事能够克隆和纯化编码这种酶，IDUA，这表明它跨越大约19 kb的，并且包含14个外显子的基因（Scott等人，1992）。
Hurler综合征是儿科医生，德国格特鲁德投掷者（1919年，没有可用的参考）而得名。其结果是建立乙酰肝素和硫酸皮肤素在体内的和增加的这些GAG的尿排泄。症状包括肝脾肿大，侏儒症，独特的面部特征，角膜混浊，视网膜病变，精神抑制，出现童年和死亡过程中可能由于器官损伤（坎波斯和Monaga 2012）。MPS我分为三个亚型，从严重到轻微的表型;多糖贮积症类型IH（MPSIH，胡尔勒综合征，MIM：607014），粘多糖贮积症键入IH / S（MPSIH / S，HurlerScheie综合征，MIM：607015）和黏多糖贮积症类型IS（MPSIS，沙伊综合症，MIM：607016）分别（McKusick 1972）。
