5-氨基乙酰丙酸脱水酶(ALAD，又称卟啉素原合成酶，PBGS)催化两分子ALA的不对称缩合形成卟啉素原(PBG)。乙酰侧链中含有PBG的一半的底物称为a侧ALA;变成丙酰侧链和吡咯氮的那一半被称为P-ALA (Jaffe 2004)。PBG是第一个形成的吡咯，是所有四吡咯色素如血红素和叶绿素的前体。在这个反应中至少有8个键形成或断裂。ALAD酶的活性形式是一个八聚体与八个Zn2+离子，四个强结合和四个弱结合。这四种弱结合的分子在体外对酶活性是不可缺少的(Bevan et al. 1980;Mitchell et al. 2001)。
体内ALAD酶的缺乏与5-氨基乙酰丙酸脱水酶缺乏性卟啉症有关(如Akagi等，2000年)。