反弹|4 pbgs绑定形成HMB

稳定的标识符

R-HSA-189406

type

反应[过渡]

物种

HOMO SAPIENS.

舱室

cytosol.

同义词

四个PBGS通过脱氨基结合形成羟甲基硅烷（HMB）

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细胞溶质卟酚脱氨酶催化四个卟酚（PBG）的聚合，以产生羟甲基甲烷（HMB），是不稳定的四吡咯。该反应是形成四吡咯宏环的第一步。通过替代剪接产生两种卟酚脱氨基酶的同种型，在红细胞组织中表达一个，并且在体内普发出现。两种形式的PBG脱氨酶的缺陷与急性间歇性卟啉相关。

文献参考文献

PUBMED ID.	标题	杂志	一年
12773194	人卟吩胆碱酶突变研究己二甲烷辅因子组装与四吡咯形成机理下午班省 - 乔丹那al-dbass，a那麦克尼尔，洛杉矶那萨瓦尔，M.那巴特勒，D	Biochem Soc Trans.	2003年
7354069.	来自人红细胞尿红素素I合酶的纯化与性质。稳定酶底物中间体的鉴定。安德森，下午那desnick，rj.	J Biol Chem.	1980年