ER质量控制舱(ERQC)

稳定的标识符
R-HSA-901032
类型
途径
物种
HOMO SAPIENS.
路径的位置
一般的
ER质量控制舱(ERQC)
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从CNX或CRT复合物中释放的蛋白质在折叠缺陷中累积在ER称为ERQC(Kamhi-Nesher等,2001)的隔室中。这里,酶UggG1或UgGG2能够用次要折叠过程识别糖蛋白,并重新加入α,1,3分支上的葡萄糖;这是将这些糖蛋白传送回ER的信号,在那里它们可以再次与CNX或CRT相互作用,以达到正确的折叠。与此同时,糖蛋白在ERQC中,酶ER甘露糖酶I次次逐渐去除在N-聚糖上的位置1a,2a,b,c上的甘露甘露甘露甘蔗;当修剪1A上的甘露糖时,UDP-GLC:糖蛋白葡糖基转移酶1和2(UGGT1和2)不再能够重新加入葡萄糖,因此蛋白质注定用于Erad。糖蛋白受内质网相关的降解(ERAD)经过reglucosylylation,Neglucosylation和Mannose Trimming,以产生Man6GlcNAc2和MAN5GLCNAC2。这些结构缺乏甘露糖残留物,即由UGGT1和2转移的葡萄糖受体。多年来,已经认为,在N-聚糖的位置B中去除甘露糖是将蛋白质引导到降解的信号。然而,Avezov等人(Avezov等人2008)已经更好地描述了这种机制,并且已经证明甚至糖蛋白甚至可以用CNX或CRT再次再葡萄糖苷化并再次与CNX或CRT进行相互作用(对此进行审查主题,参见Lederkremer 2009和Maattanen P等,2010)。

文献参考文献
PUBMED ID 标题 杂志
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Mol Biol细胞 2008年
11408579. 一种新的质量控制隔间,来自内质网

Kamhi-Nesher,S申克曼,M.托尔奇林斯基,S.FROMM,SV.Ehrlich,R.Lederkremer,GZ.

Mol Biol细胞 2001年
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