Reactome | ALDH5A1使SUCCA脱氢为SUCCA

稳定标识符

R-HSA-888548

类型

反应[转变]

种

智人

隔间

线粒体基质

同义词

琥珀酸半醛转化为琥珀酸

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线粒体琥珀酸半醛脱氢酶（ALDH5A1）四聚体催化琥珀酸半醛（SUCCSA）、H2O和NAD+反应生成琥珀酸（SUCCA）和NADH+2 H+（Kim et al.2009）。使该基因失活的突变导致4-羟基丁酸尿症（琥珀酸半醛脱氢酶缺乏症）（Chambliss等人，1998年）。

文献参考

公共ID	标题	杂志	年
19300440	动态催化回路对人SSADH氧化还原开关的调节金，YG,李，S,权宜弘,朴智星,李，SJ,北京公园,金，KJ	EMBO J	2009
9683595	两个外显子跳跃突变作为琥珀酸半醛脱氢酶缺乏症（4-羟基丁酸尿症）的分子基础吉隆坡尚布里斯,辛森，DD,特雷特尔，F,马拉斯皮纳，P,中篇小说,雅各布，C,吉布森，公里	是嗯。吉内特。	1998