囊性纤维化跨膜电导调节剂(CFTR)是一种低电导氯选择性通道，介导氯离子在人气道上皮细胞中的运输。氯离子在维持肺上皮分泌物的稳态中起着关键作用。CFTR缺陷可导致囊性纤维化(CF;MIM:602421)，白种人常见的全局性疾病，影响外分泌腺。CF导致离子失衡，不仅在肺中，而且在胰腺、胃肠道和肝脏中，离子失衡损害了分泌物的清除。该病的广泛表现包括慢性肺病、外分泌胰腺功能不全、回肠末端堵塞、男性不育和咸味汗。北美和西欧CF患者的中位生存期约为40年(Davis 2006, Radlovic 2012)。