在体外和体内，去泛素酶USP9X结合和去泛素化α -synuclein (SNCA)，在路易小体中与SNCA共积累。在蛋白水解抑制条件下，下调USP9X的表达导致单倍基化SNCA的积累，增加了SNCA向有毒包涵体的聚集，加强了单倍基化、包涵体形成和SNCA毒性之间的联系。在弥漫性路易体病和帕金森病组织中USP9X的胞质水平较低，这可能有助于单双基化SNCA的积累和聚集(Rott et al. 2011)。
Rott R，Szargel R，Haskin J，Bandopadhyay R，利兹,AJ，沙尼,V，Engelender,年代
USP9X:Ub-SNCA[胞质]的半胱氨酸型肽酶活性
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