Golgi膜驻留蛋白O-连接甘露糖蛋白酶β-1,2-N-乙酰葡糖胺氨基丙烷酶1（POMGNT1; MIM：606822）介导N-乙酰基葡聚糖氨基氨基（GLCNAC）残基（GLCNAC）残基转移到GOLGI腔内的甘露糖基蛋白。它可以用β-1,2连杆将GlcNAc转移到Mannose-O-丝氨酸 - 当胺 - 染月蛋白（Man-DAG1）中。POMGNT1中的缺陷导致DAG1的糖基化破坏，并导致改变严重程度的先天性肌营养不良 - Dystrophycanopatis（Yoshida等，2001）。
吉士达，A那Kobayashi，K那许多人，H.那Taniguchi，K那Kano，H.那Mizuno，M.那Inaku，T.那Mitsuhashi，H.那Takahashi，S那Takeuchi，M那Herrmann，R.那施特劳，V那Talim，B.那voit，t.那Topaloglu，H.那Toda，T.那endo，T.
β-1,3-半乳糖基-O-糖基 - 糖基 - 糖基β-1,3-n-乙酰葡糖胺氨基吡咯烷基转移酶活性POMGNT1 [GOLGI膜]
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