S-腺苷甲硫氨酸(Adomet,SAM)是大多数液态甲基化反应中的重要甲基供体。S-腺苷甲硫氨酸合酶同种型-1(Mat1a)催化来自甲硫氨酸和ATP的Adomet。Mat1a的缺陷可导致甲硫氨酸腺苷转移酶缺乏(MATD; MIM:250850),其新陈代谢的原始错误导致高溶血性血症。在这种情况下,甲硫氨酸累积,因为它对ADOST的转化损失受损。框架突变导致MAT1A功能完全损失为K181VFS * 5,H277AFS * 75和V348GFS * 3(Hazelwood等,1998,Chamberlin等,1996)。