棕榈酰辅酶a +丝氨酸=> 3-酮鞘氨酸+ CoASH + CO2

稳定的标识符
R-HSA-428127
类型
反应(过渡)
物种
智人
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一般
棕榈酰辅酶a +丝氨酸=> 3-酮鞘氨酸+ CoASH + CO2
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与内质网膜相关的SPTLC(丝氨酸棕榈酰转移酶)酶复合物催化棕榈酰辅酶a和丝氨酸反应生成3-酮鞘氨酸。SPTLC2和SPTLC3多肽与SPTLC1复合时表现出酶活性。SPTLC1和2在人体组织中表达丰富且广泛,而SPTLC3仅在少数组织中表达且表达水平不同。使用siRNA降低三种内源性mrna水平的研究结果表明,SPTLC2和3都编码有活性的丝氨酸棕榈酰转移酶(Hornemann et al. 2006)。无论是人类还是小鼠SPTLC1都没有可检测到的酶活性,但该蛋白具有重要功能,因为破坏它的突变与遗传性神经病变有关(Dawkins et al. 2001)。对小鼠和仓鼠蛋白的研究支持这样一种假设,即SPTLC1的异源二聚化可以稳定SPTLC2(或3),并调节其在内质网膜上的定位(Hanada et al. 2000;Weiss and Stoffel, 1997)。酵母SPTLC具有与之相关的第三个小亚基(Tsc3),这是最大SPT活性所必需的(Gable et al. 2000)。对培养的人类细胞和胎盘复合物的分析表明,SPTLC异源二聚体可能结合成更大的复合物(Hanada et al. 2000;Weiss和Stoffel, 1997; Hornemann et al. 2006, 2007). Two novel small subunits (SPTSSA and SPTSSB) were identified, both of which enhance SPTLC activity >10-fold when bound to either of the SPTLC heterodimers (Han et al. 2009). Orosomucoid (ORM) proteins, first identified in yeast, associate with and negatively regulate SPTLC activity (Breslow et al. 2010, Han et al. 2010). The 3 human ORM proteins similarly bind and negatively regulate SPTLC activity (Breslow et al. 2010).

文献引用
PUBMED ID. 标题 杂志 一年
9363775. 鞘脂合成中关键酶的人和鼠丝氨酸 - 氨基棕榈酰-CoA转移酶 - 克隆,表达和表征

维斯,BStoffel W

欧元J物化学 1997
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道金斯,杰Hulme,DJ.布拉姆哈特,某人Auer-Grumbach, M尼克尔森,

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17023427 哺乳动物丝氨酸棕榈酰转移酶新亚基的克隆和初步鉴定

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10722674 用亲和肽层析技术纯化负责鞘状蛋白碱合成的丝氨酸棕榈酰转移酶复合物

Hanada音,K哈拉,T.缝合,M

J Biol Chem. 2000
17331073 哺乳动物丝氨酸棕榈酰转移酶是大分子质量复合体吗?

Hornemann,T.魏,Y冯Eckardstein,

物化学J 2007
参与者
参加
催化剂活动

SPTLC复合物的丝氨酸c -棕榈酰转移酶活性[内质网膜]

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