Besterophins 1-4（最佳1-4，AKA毒性黄斑营养不良蛋白）在血浆膜上介导细胞溶质CL-流出。该转运对细胞内Ca2 +浓度敏感（Sun等人，2002，Tsunenari等，2003）。损害其功能的突变患者涉及眼睛的黄斑变性。Best1的缺陷原因患者毒性黄斑营养不良症（BVMD，最佳疾病，MIM：153700），一种常染色体显性形式的黄斑变性形式，通常在儿童时期开始，并且由于视网膜颜料上皮内（RPE）细胞下降和下方的脂血清素异常积累而表征病变（Marquardt等人。1998，Petrukhin等人。1998）。
