Dystroglycan结合层状和肌营养蛋白

稳定的标识符
R-HSA-2328129
类型
反应[绑定]
物种
HOMO SAPIENS.
舱室
路径的位置
一般的
Dystroglycan结合层状和肌营养蛋白
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Dystroglycan(DG)是一种细胞表面层蛋白受体。在骨骼肌中,它是Dystophin-糖蛋白(DGC)复合物的中央组分(Ervasti和Campbell 1991)。DGC组分中的突变使肌肉纤维更容易受到损伤,并导致各种类型的肌肉障碍,如Duchenne肌肉营养不良和肢体肌营养不良药物(Straub&Campbell,1997,Cohn&Campbell 2000)。DG在SER654切割后作为非共价相关的α和β亚基存在。细胞外α亚基与肌肉基底膜中的层粘蛋白-2(merosin)结合,而膜相关的β亚基结合肌蛋白酶染素(Ervasti&Campbell 1993,Yamada等人1994,Talts等)。1999)。Alpha-DG还绑定了Laminin alpha-1的羧基末端G域(Gee等人1993,周等人2012)和Alpha-5(Yu&Talts 2003)。在所有五个α-层状链中,G结构域相对较好地保守,因此DG可能结合所有层蛋白异络剂。

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