止血是一种复杂的过程，导致在血管损伤部位形成血凝块。可以区分三个阶段：初级止血或形成血小板塞，二次止血或凝血和纤维蛋白溶解（Kriz N等人2009）。止血缺陷导致凝血和纤维蛋白溶解系统之间的不平衡，可能导致高凝，这可能导致血栓形成，或者对血栓造成，并且对出血（又称出血素）的易感性增加（也称为出血素）（van Herrewegen F等人。2012A，B; Kumar R＆Carcao M 2013）。异常可能由血小板（初级止血缺损）的紊乱，凝血因子缺陷（二次止血缺陷），或两者的组合（Van Herrewegen F等人。2012A，B; Kumar R＆Carcao M 2013）。凝血障碍可能是遗传或获得的。此外，凝血和纤维蛋白溶解系统的异常与炎症反应相结合，使血管渗透性，炎症和组织中的细胞损伤加剧（桑德拉Margetic 2012; Kaplan AP和Joseph K 2016）。

该反应组件由于凝固因子蛋白如因子VIII（FVIII），FIX或FXII等凝固因子蛋白质的缺陷，该反应组件描述了凝血级联（次要止血）的异常。该模块还描述了促炎磷脂蛋白 - 活结的异常介导的激活，其导致Bradykinin的过度形成，导致毛细血管静脉水平的血管渗透性增加，并导致遗传性血管型（HAE）。