RHOH与GTP组成结合，不需要鸟嘌呤核苷酸交换因子(GEF)来激活(Li et al. 2002)。RHOH不具有GTPase活性(Li et al. 2002)，但有报道称可以与少量GTPase激活蛋白(gap)结合(Bagci et al. 2020)，这可能是RHOH效应物。虽然在GDP结合态中没有发现RHOH，但GDP解离抑制剂(GDIs)仍然与RHOH相互作用，可能通过将其隔离在胞质中影响其转位到活性位点(Li et al. 2002)。与RAC2类似，RHOH的表达也局限于造血细胞。RHOH功能是T细胞发育所必需的，RHOH活性由活化的T细胞受体(TCR)下游的翻译后修饰调控。TCR激活后，RhoH在溶酶体中降解(Schmidt-Mende et al. 2010)。在囊性纤维化患者的血液中性粒细胞或高嗜酸性粒细胞综合征患者的嗜酸性粒细胞中，已发现RhoH表达上调(Daryadel et al.， 2009;Stoeckle等人，2016年)。RHOH在淋巴瘤中易发生突变和易位(Suzuki and Oda 2008;特罗格和威廉姆斯2013年)。 Mutations in RHOH are associated with abnormal susceptibility to human beta-papillomavirus (beta-HPV) skin infections, which leads to epidermodysplasia verruciformis, a condition characterized by persistent flat warts or beta-HPV associated skin lesions (Przybyszewska et al. 2017).