支链氨基酸，亮氨酸，异亮氨酸和缬氨酸，都是必需氨基酸(即饮食中所必需的氨基酸)。它们是肌肉蛋白质的主要成分。这些氨基酸的分解开始于两个共同的步骤，由作用于所有三种氨基酸的酶催化:支链氨基酸转氨酶的可逆转氨化，以及支链酮酸脱氢酶复合物的不可逆氧化脱羧。异戊基辅酶a由亮氨酸经这两个反应生成，α -甲基丁基辅酶a由异亮氨酸生成，异丁基辅酶a由缬氨酸生成。这些酰基辅酶a在三种不同但相关的酶的催化下进行脱氢，然后分解的途径就会分叉。亮氨酸最终转化为乙酰辅酶a和乙酰乙酸;异亮氨酸转化为乙酰辅酶a和琥珀酰辅酶a;和缬氨酸合成琥珀酰辅酶a。在禁食条件下，蛋白质分解会产生大量的这三种氨基酸。在肌肉中，亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸分解代谢的最终产物可通过柠檬酸循环被充分氧化; in liver they can be directed toward the synthesis of ketone bodies (acetoacetate and acetyl-CoA) and glucose (succinyl-CoA) (Neinast et al. 2019).