尿素循环产生尿素，其中过量氮气从人体排出的主要形式，以及氨基酸精氨酸（Brusilow和Horwich 2001）。它由四个反应组成：鸟氨酸和氨基甲酰基磷酸盐形成瓜氨酸，瓜氨酸和天冬氨酸形成氨基琥珀酸盐，氨基膦酸的切割，得到富马酸盐和精氨酸，并裂解精氨酸，得到尿素和再形成鸟氨酸。在该循环中消耗的氨基酰胺在来自碳酸氢盐和氨的线粒体中合成，并且这种合成依赖于N-乙酰谷氨酸的存在，其构成激活氨基甲酰基合成酶I酶。通过高水平的精氨酸刺激N-乙酰基谷氨酸的合成。通过升高的精氨酸水平表示的游离氨基酸水平增加，因此刺激尿素合成。

两种酶催化精氨酸的水解以产生鸟氨酸和尿素。细胞溶质Arg1是规范尿素循环酶。线粒体arg2同样催化来自精氨酸的尿素产量，并且可能对缺乏arg1酶的患者具有大量的备灌效果，因此其反应在此注释，但Arg2在正常生理条件下的作用仍然不清楚。