肺的肺泡区域创造了一个广泛的上皮表面,介导了氧气和二氧化碳的转移,需要呼吸后出生。I型上皮细胞形成肺泡表面并介导气体交换。II型上皮细胞分泌肺表面活性物质,这是一种脂蛋白复合物,可以形成一层薄薄的界面膜,降低肺泡内气液界面的表面张力,保持肺泡结构的完整性,防止肺泡在低容量时崩溃(Agassandian & Mallampalli 2013)。表面活性剂产量在出生前就增加了,为出生时呼吸空气做准备(Hallman 2013)。早产儿II型上皮细胞尚未完全分化,可能产生不足的表面活性物质,导致呼吸窘迫综合征。表面活性剂主要由富含磷脂酰胆碱(PC)和磷脂酰甘油(PG)的磷脂(Agassandian & Mallampalli 2013)和肺凝集素组成,称为表面活性剂蛋白A、B、C和D (SFTPA-D)。它们影响表面活性剂的稳态,有助于肺泡内脂质的物理结构,并调节表面活性剂的功能和代谢。它们直接从肺泡II型细胞分泌到气道,作为表面活性剂的一部分发挥作用。SFTPA和D是大的亲水蛋白,而SFTPB和C是小的非常疏水的蛋白(Johansson et al. 1994)。除了表面活性剂的功能外,SFTPA和D还通过结合和清除肺部入侵的微生物在先天性宿主防御中发挥重要作用(Kingma & Whitsett 2006)。 Nuclear regulation, transport, metabolism, reutilisation and degradation of surfactant are described here (Ikegami 2006, Boggaram 2009, Whitsett et al. 2010). Mutations in genes involved in these processes can result in respiratory distress syndrome, lung proteinosis, interstitial lung diseases and chronic lung diseases (Perez-Gil & Weaver 2010, Whitsett et al. 2010, Akella & Deshpande 2013, Jo 2014).