肠糖酶缺陷

稳定的标识符
R-HSA-5659898
类型
途径
物种
HOMO SAPIENS.
路径的位置
一般
肠糖酶缺陷
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在此注释,在肠道消化膳食碳水化合物,乳糖酶(LCT,乳糖酶 - 甘氨酸蛋白水解蛋白蛋白)和蔗糖酶 - 异氨基酰氨酸酯(Si)所需的两种酶中缺陷。第一个影响护理婴儿;第二次会影响断奶后的个体。

二糖乳糖是人母乳的主要组成部分。要从护理婴儿中的肠道中吸收,这种糖必须首先通过LCT存在于小肠微血管肠细胞的外表面上的LCT水解。破坏LCT活性的突变与新生儿儿童的急性疾病相关,因为肠道细菌的乳糖发酵导致严重的腹泻。通过喂养受影响的婴儿进行乳糖式进行有效处理该病症。这种先天性疾病与在许多人群中断奶后的LCT表达的下调不同(Jarvela等人2009)的乳糖不耐受。

断奶后饮食中的淀粉通过淀粉酶消化为二聚糖,其必须进一步消化为单糖,以便从小肠的内腔中吸收到肠刷边界的内皮细胞中。如果没有消化,其中肠细胞相关的Si发挥着中心作用的过程,它们保留在肠道内,并且由肠道细菌发酵,导致渗透和发酵腹泻(Naim等人2012; Van Beers等。1995)。

文献参考文献
PUBMED ID. 标题 杂志
23103643 先天性蔗糖酶 - 异麦酮酸酯缺乏:肠酶复合物的遗传,贩运和功能的异质性

Naim,Hy.Heine,M.Zimmer,Kp.

J. Pediastr。胃肠醇。nutr。 2012年
19639477. 人乳糖酶缺陷的分子遗传学

järvelä,一初犯,SKolho,KL.

安。Med。 2009年
7555019. 肠刷边框甘油糖酶:结构,功能和开发

van beers,ehBüller,哈哈大,rj艾因赫,王Dekker,J.

暴击。Rev. Biochem。摩尔。BIOL。 1995年
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疾病
名称 标识符 同义词
肠多种酶缺乏 DOID:9868
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