与TLR信号级联相关的疾病

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与TLR信号级联相关的疾病
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Toll样受体(TLRs)是先天免疫系统的传感器,可以检测来自病原体(病原体相关分子模式- PAMP)或受损细胞(损伤相关分子模式- DAMP)的危险信号(Pasare C和Medzhitov R 2005;Barton GM和Kagan JC 2009;Kawai T和Akira S 2010)。这些传感器的信号传导促进了转录因子(IRFs, NFkB和AP1)的激活和核转位。转录因子诱导炎性细胞因子如IL-6、TNF和il - 1 β的分泌,从而指导适应性免疫反应。tlr介导过程的遗传或获得性异常可能导致感染、过度炎症、自身免疫和恶性肿瘤易感性增加(Picard C et al. 2010;Netea MG et al. 2012;Varettoni M et al. 2013)。在这里,我们描述了四种与tlr介导的缺陷反应相关的原发性免疫缺陷(PID)疾病。首先,MyD88或IRAK4缺乏症患者对化脓性细菌更敏感(Picard C et al. 2003; von Bernuth H et al. 2008). Second, defects in the TLR3 signaling pathway are associated with a greater susceptibility to herpes simplex virus encephalitis (Zhang SY et al. 2013). Third, imunodeficiencies due to defects in NFkB signaling components are linked to impaired TLR-mediated responses (Courtois G et al. 2003; Fusco F et al. 2004). Finally, events are annotated showing constitutive activation of a somatically mutated MyD88 gene which results in malignancy (Varettoni M et al. 2013).

文献引用
PubMed ID 标题 杂志 一年
22610250 toll样受体的遗传变异与疾病易感性

Netea、镁Wijmenga C奥尼尔,湖人

Immunol Nat。 2012
23622315 孟德尔易感单纯疱疹病毒性脑炎

张,SY亚伯,我卡萨诺瓦,杰

Handb中国神经 2013
16176658 人类TLR信号通路的遗传缺陷

Puel,杨,KKu, CL冯·Bernuth H法典,J桑托斯的劳伦斯,TChang HHAl-Mousa H皮卡德,C卡萨诺瓦,杰

j .内毒素Res。 2005
21734245 IRAK-4、MyD88、NEMO或I?B?缺乏

皮卡德,C卡萨诺瓦,杰Puel,

中国。Microbiol。牧师。 2011
参与者
参与
疾病
的名字 标识符 同义词
原发性免疫缺陷病 DOID: 612 免疫缺陷障碍,免疫缺陷综合征,免疫功能低下
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