磷酸多酚甘露糖转移酶(DPM)是一种嵌入于内质网膜的异三聚体蛋白，介导甘露糖(从胞质gdp甘露糖)向磷酸多酚(DOLP)转移，形成磷酸多酚甘露糖(DOLPman)。异三聚体(DPM1)的第一个亚基似乎是实际的催化剂，而其他两个亚基(DPM2和3)似乎稳定了它(Maeda et al. 2000)。DPM2缺陷可引起先天性1u糖基化紊乱(DPM2- cdg, CDG1u;MIM:615042)，一种由糖蛋白生物合成缺陷引起的多系统紊乱，以糖基化不足的血清糖蛋白为特征(Barone等，2012)。CDG 1型疾病导致多种临床特征，如神经系统发育缺陷、精神运动迟缓、畸形特征、张力减退、凝血障碍和免疫缺陷。