苯丙氨酸羟化酶（PAH）通常催化苯丙氨酸转化为酪氨酸。在没有功能性PAH的情况下，苯丙氨酸积聚在血液中的高水平，并转化为苯吡合他样盐和苯基蛋白（Clemens等，1990; Langenbeck等，1992; Mitchell等，2011）。这些转化的程度由不同于PAH的遗传因子调节，因为具有相同PAH缺陷的兄弟姐妹可以产生不同量的它们（Treacy等人1996）。

L-氨基酸氧化酶（Boulland等，2004）和kynurenine - oxoglutarate转氨酶3（Han等人，2004）可以催化苯丙氨酸转化为苯基吡合他水，乳酸脱氢酶可以催化后一分子转化为苯乳酸（Meister1950年），在这里没有注释的反应。