线粒体肉碱系统催化长链脂肪酸运输到线粒体基质中，并在那里进行氧化。这个转运系统由定位于线粒体外膜的丙二酰辅酶a敏感的肉碱棕榈酰转移酶I (CPT-I)、完整的内膜蛋白肉碱:酰基肉碱转移酶和定位于内膜基质侧的肉碱棕榈酰转移酶II组成。(肯纳和霍佩尔，2000)。
拉姆齐,RR，Gandour, RD，FR .范德雷吉
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