糖胺聚糖代谢

稳定的标识符
R-HSA-1630316
类型
途径
物种
HOMO SAPIENS.
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一般的
糖胺聚糖代谢
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糖胺聚糖(GAGs)是长的,含有己糖胺(无论是N-乙酰乳糖胺(GalNAc)或N-乙酰葡糖胺(GlcNAc的))和糖醛酸(葡糖醛酸或艾杜糖醛酸)组成的重复的二糖单元的多糖无支链。它们可以大量硫酸。聚糖主要位于细胞外基质(ECM)和细胞膜上,作为润滑液用于关节和作为信号传导过程的一部分。他们在结缔组织,软骨,骨骼和血管结构作用(艾司科等,2009)。聚糖在溶酶体降解为自然营业额的一部分。在负责膜相关GAG的代谢的溶酶体酶缺陷导致溶酶体贮积症称为粘多糖病(MPS)。在的MPS导致慢性溶酶体的特征在于GAG的积累,逐渐衰弱病症在许多情况下导致严重精神运动迟缓和过早死亡(Cantz&Gehler 1976年,2008克拉克)。主GAG的生物合成和分解(透明质酸,硫酸角质素,硫酸软骨素,硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素)的说明。

文献参考文献
PUBMED ID 标题 杂志
蛋白多糖和糖胺聚糖硫酸

艾司科,JD艾司科,JD木全,K林达尔,U瓦尔基,A卡明斯,RD冻结,HH斯坦利,PBertozzi教授,CR哈特,GWEtzler,ME

2009年
820626 该粘多糖病:糖胺聚糖分解代谢缺陷病

Cantz,男Gehler,J

嗡嗡作物 1976年
18201392 该粘多糖病:分子医学的成功

克拉克,LA

专家冯分子医学 2008年
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