由Reactome数据库中的“肉碱合成”转化而来的BioPAX通路。 肉碱合成 肉碱由三甲基赖氨酸(依次由蛋白质中s -腺苷-蛋氨酸介导的赖氨酸残基甲基化产生,随后是蛋白质水解)经四步合成。催化肉碱合成前三步的酶,将三甲基赖氨酸转化为-丁基甜菜碱,广泛分布在人体组织中。催化最后一个反应,将-丁基甜菜碱转化为肉碱的酶,只存在于肝和肾细胞中,在脑组织中含量非常低。其他需要肉碱的组织,如肌肉,依赖于运输系统调节其从肝脏输出并被其他组织吸收(Bremer 1983, Kerner和Hoppel 1998)。 作者:2003-04-29 00:00:00 编辑:D'Eustachio, P, 0000-00-00 00:00:00 从左到右 1.14.11.8 TMLHE二聚体使TMLYS和2OG双氧形成HTMLYS和SUCCA 三甲基赖氨酸+ α -酮戊二酸+ O2 => β -羟基三甲基赖氨酸+琥珀酸+ CO2 线粒体基质中的三甲基赖氨酸双加氧酶(TMLHE)二聚体催化氧、2-氧戊二酸盐(2OG)和N6、N6、N6-三甲基-l -赖氨酸(TMLYS)反应生成CO2、3-羟基-N6、N6、N6-三甲基-l -赖氨酸(HTMLYS)和琥珀酸盐(SUCCA) (Vaz et al. 2001)。 2噩 2-Oxoglutarate 2-oxoglutaric酸 Oxoglutaric酸 2-Ketoglutaric酸 alpha-Ketoglutaric酸 2-oxoglutarate (2 -) Reactome DB_ID: 113594 线粒体基质 基因本体论 去:0005759 2-oxoglutarate (2 -) (ChEBI: 16810) 2-oxoglutarate (2 -) 2-ketoglutarate alpha-ketoglutarate 2-氧戊二酸离子 2-oxoglutarate ChEBI CHEBI: 16810 Reactome数据库ID Release 77 113594 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=113594 Reactome r - - 113594 4 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-113594.4 Reactome //www.joaskin.com 复合 C00026 额外的信息 心肌梗死 小姐:0361 O2 氧气 双氧 Reactome DB_ID: 113533 分子氧(ChEBI: 15379) 双氧 ChEBI CHEBI: 15379 Reactome数据库ID Release 77 113533 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=113533 Reactome r - - 113533 3. Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-113533.3 复合 C00007 TMLYS N6、N6 N6-Trimethyl-L-lysine N(6),(6)、N (6) -trimethyl-L-lysine Reactome DB_ID: 35139 N(6),(6)、N (6) -trimethyl-L-lysine (ChEBI: 17311) N(6),(6)、N (6) -trimethyl-L-lysine ChEBI CHEBI: 17311 Reactome数据库ID Release 77 35139 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=35139 Reactome r - - 35139 4 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-35139.4 复合 C03793 SUCCA 琥珀酸 琥珀酸 Butanedionic酸 Ethylenesuccinic酸 琥珀酸(2 -) Reactome DB_ID: 113536 琥珀酸(2 -)(ChEBI: 30031) 琥珀酸(2 -) (-) OOC-CH2-CH2-COO (-) 琥珀酸 丁二酸离子(2-) butanedioate ChEBI CHEBI: 30031 Reactome数据库ID Release 77 113536 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=113536 Reactome r - - 113536 4 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-113536.4 复合 C00042 HTMLYS 3-Hydroxy-N6、N6 N6-trimethyl-L-lysine 3-hydroxy-N(6)、N(6)、N (6) -trimethyl-L-lysine Reactome DB_ID: 113546 3-hydroxy-N(6)、N (6), (6) -trimethyl-L-lysine (ChEBI: 15786) 3-hydroxy-N(6)、N(6)、N (6) -trimethyl-L-lysine ChEBI CHEBI: 15786 Reactome数据库ID Release 77 113546 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=113546 Reactome r - - 113546 4 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-113546.4 复合 C01259 二氧化碳 二氧化碳 Reactome DB_ID: 29376 二氧化碳[ChEBI:16526] 二氧化碳 ChEBI CHEBI: 16526 Reactome数据库ID Release 77 29376 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=29376 Reactome r - - 29376 3. Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-29376.3 复合 C00011 激活 TMLHE: AscH -:价二聚体 三甲基赖氨酸双加氧酶二聚体 Reactome DB_ID: 71098 TMLHE: AscH -:价 Reactome DB_ID: 9640420 铁(铁) 铁(II) Reactome DB_ID: 113531 铁(2 +)(ChEBI: 29033) 铁(2 +) Fe (ii)离子 铁(2 +) 铁离子(2 +) 铁(II) 亚铁离子 ChEBI CHEBI: 29033 Reactome数据库ID Release 77 113531 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=113531 Reactome r - - 113531 4 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-113531.4 复合 C00023 1 TMLD TMLHE trimethyllysine加双氧酶 三甲基赖氨酸双加氧酶,线粒体 epsilon -三甲基赖氨酸2-氧戊二酸双加氧酶 -酮戊二酸双加氧酶 TML羟化酶 TML加双氧酶 Reactome DB_ID: 71097 UniProt: Q9NVH6 TMLHE TMLHE TMLH 将三甲基赖氨酸(TML)转化为羟三甲基赖氨酸(HTML) (PubMed:11431483, PubMed:23092983)。胺和多胺生物合成;肉碱生物合成。亚基为。组织特异性除8亚型外,所有亚型均广泛表达于成人和胎儿组织中。异型8仅限于心脏和骨骼肌。相似性属于伽玛- bbh /TMLD家族。 智人 NCBI分类法 9606 UniProt Q9NVH6 16 平等的 421 平等的 Reactome数据库ID Release 77 71097 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=71097 Reactome r - hsa - 71097 1 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-71097.1 1 他- - - - - - 抗坏血酸盐 Reactome DB_ID: 198816 胞质 基因本体论 去:0005829 L-ascorbate (ChEBI: 38290) L-ascorbate L-ascorbic酸 维生素C 抗坏血酸盐 l -抗坏血酸(维生素C) 抗坏血酸 smallMolecule6537 ChEBI CHEBI: 38290 Reactome数据库ID Release 77 198816 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=198816 Reactome r - - 198816 4 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-198816.4 1 Reactome数据库ID Release 77 9640420 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=9640420 Reactome r - hsa - 9640420 1 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-9640420.1 2 Reactome数据库ID Release 77 71098 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=71098 Reactome r - hsa - 71098 2 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-71098.2 基因本体论 去:0050353 细胞功能的基因本体术语 心肌梗死 小姐:0355 相同的催化剂活性 Reactome数据库ID Release 77 71103 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=71103 Reactome数据库ID Release 77 71241 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=71241 Reactome r - hsa - 71241 4 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-71241.4 11431483 Pubmed 2001 肉碱生物合成的第一酶大鼠epsilon - n -三甲基赖氨酸羟化酶的分子和生化特性。 Vaz,调频 还是要设法按时,抢劫 Westinga K 回来,JW 《生物化学》276:33512-7 从左到右 HTMLYS从线粒体基质转位到细胞质 HTMLYS(3-羟基-N6,N6,N6-三甲基-l -赖氨酸)从线粒体基质转移到细胞质(Longo et al. 2016)。这种易位的分子机制尚不清楚。 作者:D'Eustachio, Peter, 2016-11-23 综述:Jassal, Bijay, 2016-12-23 编辑:D'Eustachio, Peter, 2016-11-23 HTMLYS 3-Hydroxy-N6、N6 N6-trimethyl-L-lysine 3-hydroxy-N(6)、N(6)、N (6) -trimethyl-L-lysine Reactome DB_ID: 31503 Reactome数据库ID Release 77 31503 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=31503 Reactome r - - 31503 4 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-31503.4 复合 C01259 Reactome数据库ID Release 77 8949413 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=8949413 Reactome r - hsa - 8949413 1 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-8949413.1 26828774 Pubmed 2016 肉碱转运和脂肪酸氧化 隆戈,尼古拉 Frigeni,玛尔塔 Pasquali, Marzia Biochim。Biophys。Acta 1863:2422-35 从左到右 2.1.2.1 SHMT1四聚体裂解HTMLYS生成TEABL和Gly β -羟基-三甲基赖氨酸=> -丁基甜菜碱醛+甘氨酸 胞质丝氨酸羟甲基转移酶四聚体(SHMT1)在体外催化3-羟基-N6、N6、N6-三甲基-l -赖氨酸(NTMLYS)反应生成甘氨酸(Gly)和4-三甲基氨基丁醛(TEABL) (Hulse et al. 1978)。还不排除在体内有另外一种酶催化这种反应的可能性(Bremer 1983)。 通用电气 L-glycine 甘氨酸两性离子 甘氨酸 甘氨酸 Reactome DB_ID: 29424 甘氨酸两性离子[ChEBI:57305] 甘氨酸两性离子 甘氨酸 DHMQDGOQFOQNFH-UHFFFAOYSA-N 2-azaniumylacetate C2H5NO2 InChI = 1 s / C2H5NO2 c3-1-2 (4) 5 / h1, h2, 3 (H, 4、5) (NH3 +) CC ([O -]) = O 75.06660 ChEBI CHEBI: 57305 Reactome数据库ID Release 77 29424 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=29424 Reactome r - - 29424 4 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-29424.4 复合 C00037 TEABL 4-trimethylammoniobutanal Reactome DB_ID: 31311 4-trimethylammoniobutanal (ChEBI: 18020) 4-trimethylammoniobutanal ChEBI CHEBI: 18020 Reactome数据库ID Release 77 31311 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=31311 Reactome r - - 31311 3. Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-31311.3 复合 C01149 激活 4 xshmt1 SHMT1四聚物 丝氨酸羟甲基转移酶四聚体 Reactome DB_ID: 71243 SHMT1 PXLP-SHMT1 丝氨酸hydroxymethyltransferase 甘氨酸hydroxymethyltransferase 丝氨酸甲基化酶 Reactome DB_ID: 71242 UniProt: P34896 SHMT1 SHMT1 丝氨酸和甘氨酸的相互转化(PubMed:8505317, PubMed:24698160)。活性调节被高于40 uM的四氢叶酸抑制。单碳代谢;tetrahydrofolate互变现象。SUBUNIT同四聚体(PubMed:24698160, PubMed:25619277, PubMed:9753690)。与ABRAXAS2和BRISC配合物的其他亚基鉴定,至少由ABRAXAS2、BRCC3/BRCC36、BABAM2和BABAM1/NBA1组成(PubMed:24075985)。杂记:在真核生物中,酶有两种形式:胞质酶和线粒体酶。SIMILARITY属于SHMT家族。 UniProt P34896 257 平等的 N6-pyridoxal phosphate-L-lysine 国防部 国防部:00128 2 平等的 483 平等的 Reactome数据库ID Release 77 71242 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=71242 Reactome r - hsa - 71242 1 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-71242.1 4 Reactome数据库ID Release 77 71243 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=71243 Reactome r - hsa - 71243 2 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-71243.2 基因本体论 去:0004372 Reactome数据库ID Release 77 71248 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=71248 Reactome数据库ID Release 77 71249 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=71249 Reactome r - hsa - 71249 4 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-71249.4 6361812 Pubmed 1983 肉碱——新陈代谢和功能 布雷默,乔恩 杂志。启63:1420 - 80 627563 Pubmed 1978 肉碱生物合成。-酮戊二酸依赖的线粒体双加氧酶对三甲基赖氨酸的β -羟化作用。 詹姆斯·赫尔斯 埃利斯,史蒂文·R 亨德森,拉维尔M 生物化学杂志253:1654-9 从左到右 1.2.1 " ALDH9A1四聚体将TEABL脱氢生成TEABT -丁基甜菜碱半醛+ NAD+ => -丁基甜菜碱+ NADH + H+ 胞质4-三甲基氨基丁醛脱氢酶(ALDH9A1)四聚体催化NAD+和4-三甲基氨基丁醛(TEABL)反应生成4-三甲基氨基丁酸(TEABT)和NADH + H+ (Kurys et al. 1989;Vaz et al. 2000)。 Reactome DB_ID: 29356 水(ChEBI: 15377) ChEBI CHEBI: 15377 Reactome数据库ID Release 77 29356 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=29356 Reactome r - - 29356 5 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-29356.5 复合 C00001 河畔 NAD + NAD (+) 烟酰胺腺嘌呤二核苷酸 DPN Diphosphopyridine核苷酸 Reactome DB_ID: 29360 NAD (1 -) (ChEBI: 57540) NAD (1 -) 腺苷5'-{3-[1-(3-氨甲酰吡啶基)-1,4-羟基- d -核糖醇-5-基]二磷酸} NAD (+) NAD阴离子 ChEBI CHEBI: 57540 Reactome数据库ID Release 77 29360 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=29360 Reactome r - - 29360 5 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-29360.5 复合 C00003 TEABT 4-Trimethylammoniobutanoate (4) - trimethylammonio butanoate Reactome DB_ID: 31369 (4) - trimethylammonio butanoate (ChEBI: 16244) (4) - trimethylammonio butanoate ChEBI CHEBI: 16244 Reactome数据库ID Release 77 31369 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=31369 Reactome r - - 31369 3. Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-31369.3 复合 C01181 NADH Reactome DB_ID: 73473 NADH (2 -) (ChEBI: 57945) NADH (2 -) NADH二阶阴离子 腺苷5'-{3-[1-(3-氨基甲酰-1,4-二氢吡啶-1-基)-1,4-羟基-d -核糖醇-5-基]二磷酸} NADH ChEBI CHEBI: 57945 Reactome数据库ID Release 77 73473 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=73473 Reactome r - - 73473 4 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-73473.4 复合 C00004 H + 质子 海昌 Reactome DB_ID: 70106 海昌(ChEBI: 15378) 海昌 ChEBI CHEBI: 15378 Reactome数据库ID Release 77 70106 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=70106 Reactome r - - 70106 4 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-70106.4 复合 C00080 激活 ALDH9A1四聚物 4-三甲基氨基丁醛脱氢酶四聚体 Reactome DB_ID: 71258 ALDH9A1 4-trimethylaminobutyraldehyde脱氢酶 乙醛脱氢酶9家族成员A1 TMABADH Reactome DB_ID: 71251 UniProt: P49189 ALDH9A1 ALDH9A1 ALDH4 ALDH7 ALDH9 高效(体外)将-三甲基氨基丁醛转化为-丁甜菜碱。可催化广泛的醛在nadd依赖性反应中不可逆氧化成相应的酸,但效率低。胺和多胺生物合成;肉碱生物合成。亚基Homotetramer。脑组织特异性检测(蛋白水平)(PubMed:8645224)。成人肝脏、骨骼肌和肾脏高表达。心脏、胰腺、肺和大脑中含量低(PubMed:8786138)。在大脑的所有区域都有表达。表达水平在不同的大脑区域是可变的,最高水平在脊髓,最低水平在枕极。发育阶段人胚胎脑(胎龄12周)强烈表达。SIMILARITY属于乙醛脱氢酶家族。 UniProt P49189 2 平等的 494 平等的 Reactome数据库ID Release 77 71251 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=71251 Reactome r - hsa - 71251 1 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-71251.1 4 Reactome数据库ID Release 77 71258 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=71258 Reactome r - hsa - 71258 1 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-71258.1 基因本体论 去:0004028 Reactome数据库ID Release 77 71259 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=71259 Reactome数据库ID Release 77 71260 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=71260 Reactome r - hsa - 71260 4 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-71260.4 2925663 Pubmed 1989 人体乙醛脱氢酶。γ -氨基丁醛第三种低Km同工酶的纯化与表征。 Kurys G Ambroziak W Pietruszko, Regina 生物化学杂志264:4715-21 10702312 Pubmed 2000 大鼠γ -三甲氨基丁醛脱氢酶的分子和生化特征,以及人醛脱氢酶9参与肉碱生物合成的证据。 Vaz,调频 Fouchier,西南 还是要设法按时,抢劫 大梁,M 生物化学杂志275:7390-4 从左到右 1.14.11.1 BBOX1:AscH-:Fe2+二聚体使TEABT和2OG双氧形成CAR和SUCCA -丁基甜菜碱+ -酮戊二酸+ O2 =>肉碱+琥珀酸+ CO2 胞质-丁基甜菜碱羟化酶二聚体(BBOX1)是一种双加氧酶,催化氧、4-三甲基氨基丁酸盐(TEABT)和2-氧戊二酸盐(2OG)反应生成CO2、琥珀酸盐(SUCCA)和肉碱(CAR) (Lindstedt和Nordin 1984;Vaz et al. 1998)。 O2 氧气 双氧 Reactome DB_ID: 29368 Reactome数据库ID Release 77 29368 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=29368 Reactome r - - 29368 5 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-29368.5 复合 C00007 2噩 2-oxoglutarate 2-oxoglutaric酸 Oxoglutaric酸 2-Ketoglutaric酸 alpha-Ketoglutaric酸 2-Oxoglutarate alpha-ketoglutarate Reactome DB_ID: 29406 Reactome数据库ID Release 77 29406 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=29406 Reactome r - - 29406 4 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-29406.4 复合 C00026 SUCCA 琥珀酸 琥珀酸 Butanedionic酸 Ethylenesuccinic酸 琥珀酸(2 -) Reactome DB_ID: 29434 Reactome数据库ID Release 77 29434 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=29434 Reactome r - - 29434 5 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-29434.5 复合 C00042 二氧化碳 二氧化碳 Reactome DB_ID: 113528 Reactome数据库ID Release 77 113528 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=113528 Reactome r - - 113528 3. Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-113528.3 复合 C00011 gamma-Trimethyl-hydroxybutyrobetaine 肉碱 3-Hydroxy-4-trimethylammoniobutanoate Reactome DB_ID: 30235 肉碱(ChEBI: 17126) 肉碱 ChEBI CHEBI: 17126 Reactome数据库ID Release 77 30235 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=30235 Reactome r - - 30235 3. Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-30235.3 复合 C00487 激活 BBOX1: AscH -:价二聚体 -丁基甜菜碱羟化酶二聚体 Reactome DB_ID: 71107 BBOX1: AscH -:价 Reactome DB_ID: 9640417 BBOX1 gamma-butyrobetaine羟化酶 gamma-butyrobetaine, 2-oxoglutarate加双氧酶 Gamma-BBH Reactome DB_ID: 71104 UniProt: O75936 BBOX1 BBOX1 BBH BBOX 催化-丁基甜菜碱生成l -肉碱。胺和多胺生物合成;肉碱生物合成。组织特异性肾脏高表达;在肝脏中适度表达;大脑中的表达非常低。相似性属于伽玛- bbh /TMLD家族。 UniProt O75936 1 平等的 387 平等的 Reactome数据库ID Release 77 71104 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=71104 Reactome r - hsa - 71104 1 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-71104.1 1 铁(铁) 铁原子 铁(II) 铁+ + Fe3 + 铁(III) Reactome DB_ID: 71067 Reactome数据库ID Release 77 71067 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=71067 Reactome r - - 71067 4 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-71067.4 复合 C00023 1 1 Reactome数据库ID Release 77 9640417 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=9640417 Reactome r - hsa - 9640417 1 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-9640417.1 2 Reactome数据库ID Release 77 71107 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=71107 Reactome r - hsa - 71107 2 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-71107.2 基因本体论 去:0008336 Reactome数据库ID Release 77 71111 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=71111 Reactome数据库ID Release 77 71261 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=71261 Reactome r - hsa - 71261 4 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-71261.4 9753662 Pubmed 1998 肉碱生物合成:编码人-丁甜菜碱羟化酶的cDNA的鉴定。 Vaz,调频 范古尔,S 还是要设法按时,抢劫 Ijlst L 生物化学生物物理学报250:506-10 6497835 Pubmed 1984 多种形式的-丁甜菜碱羟化酶(EC 1.14.11.1)。 Lindstedt,年代 Nordin,我 生物化学J 223:119-27 从左到右 肉碱[细胞液]->肉碱[细胞外] 未知的肉碱出口者将CAR从细胞质运输到细胞外空间 从完整的大鼠肝脏中导出肉碱(CAR)的研究表明,这一过程是由一种特定的饱和转运蛋白分子介导的(Sandor et al. 1985)。转运蛋白本身尚未被确定,但其性质与负责肉碱摄取的主要转运蛋白OCTN2不同(Kispal et al. 1987)。人类转运反应的存在(同样没有确定的转运蛋白)是从大鼠的转运反应推断出来的。 作者:D'Eustachio, P, 2005-07-26 19:04:36 综述:Jassal, Bijay, 2016-12-23 编辑:D'Eustachio, P, 2005-07-26 19:04:36 gamma-Trimethyl-hydroxybutyrobetaine 肉碱 3-Hydroxy-4-trimethylammoniobutanoate Reactome DB_ID: 164988 细胞外区域 基因本体论 去:0005576 Reactome数据库ID Release 77 164988 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=164988 Reactome r - - 164988 3. Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-ALL-164988.3 复合 C00487 激活 肉碱出口国 Reactome DB_ID: 165022 等离子体膜 基因本体论 去:0005886 Reactome数据库ID Release 77 165022 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=165022 Reactome r - hsa - 165022 2 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-165022.2 ChEBI 36080 基因本体论 去:0015226 Reactome数据库ID Release 77 165016 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=165016 Reactome数据库ID Release 77 164967 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=164967 Reactome r - hsa - 164967 1 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-164967.1 4005277 Pubmed 1985 从灌注的大鼠肝脏释放肉碱 桑德尔, Kispal G Melegh B Alkonyi,我 生物化学学报835:83-91 3024730 Pubmed 1987 饥饿后灌注大鼠肝脏对肉碱摄取的增强 Kispal G Melegh B Alkonyi,我 桑德尔, 生物化学学报896:96-102 基因本体论 去:1902603 基因本体是细胞过程的术语 心肌梗死 小姐:0359 Reactome数据库ID Release 77 71262 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=71262 Reactome r - hsa - 71262 2 Reactome稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的web页面://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-71262.2 9706223 Pubmed 1998 肉碱代谢的遗传疾病及其营养管理。 肯纳J Hoppel C 纳特18:179-206 基因本体论 去:0045329