BioPAX途径由Reactome数据库中的“果糖代谢”转化而来。 果糖代谢 果糖代谢 果糖存在于水果中，是蔗糖双糖的成分之一，也是加工食品中广泛使用的甜味剂。膳食果糖在肝脏中通过果糖1-磷酸分解为二羟基丙酮磷酸和甘油醛3-磷酸，然后通过典型糖酵解步骤转化为丙酮酸(Hers & Kusaka 1953;Sillero et al. 1969)。从饮食中过量摄取果糖及其代谢与人类的主要疾病风险有关，尽管这个问题仍存在争议(Kolderup & Svihus 2015;DiNicolantonio et al. 2015;布雷2013;梅耶斯1993;Rippe & Angelopoulos 2013;van Buul et al. 2013)。果糖也可以通过多元醇途径从葡萄糖合成(Hers 1960; Oates 2008). This synthetic process provides the fructose found in seminal fluid and, in other tissues, can contribute to pathologies of diabetes. 作者:Cameselle, José Carlos, Ribeiro, João Meireles, 2015-08-27 作者:D’eustachio, Peter, 2014-11-26 编辑：D'Eustachio，彼得，2014-11-26 果糖生物合成 果糖生物合成 Hers(1960)在绵羊精囊中证实了葡萄糖通过山梨糖醇转化为果糖，此后也在人类附睾组织中得到证实(Frenette et al. 2006)，这似乎是精液中发现的丰富果糖的生理来源。这种途径的酶在晶状体和神经元中同样丰富，它们的生理作用尚不清楚，但它们似乎在糖尿病组织损伤中发挥了核心作用(Oates 2008)。 作者:Cameselle, José Carlos, Ribeiro, João Meireles, 2015-08-27 作者:D’eustachio, Peter, 2014-11-28 评论:Jassal, Bijay, 2015-01-29 编辑：D'Eustachio，Peter，2014-11-28 1.1.1.21 AKR1B1将Glc还原为d -山梨醇 AKR1B1将Glc还原为d -山梨醇 葡萄糖+ NADPH + H+ =>山梨糖醇+ NADP+ 胞质AKR1B1(醛糖还原酶)催化葡萄糖(Glc)和NADPH + H+反应生成d -山梨糖醇和NADP+。这种反应最早由Hers(1960)在绵羊精囊中描述;这种人酶被Nishimura等人(1990)鉴定，是治疗糖尿病神经病变的潜在靶点(Oates, 2008)。该活性酶是一个单体(Ruiz et al. 2004)，其氨基末端的蛋氨酸残基已被去除(Jacquinod et al. 1993)。在生理条件下，d -山梨醇的形成是非常有利的(Grimshaw 1992)。 作者:Cameselle, José Carlos, Ribeiro, João Meireles, 2015-08-27 作者:D’eustachio, Peter, 2014-11-28 评论:Jassal, Bijay, 2015-01-29 编辑：D'Eustachio，Peter，2014-11-28 反应DB_ID：70113 1. 胞浆 去 0005829 α-D-葡萄糖[ChEBI:17925] alpha-D-glucose 反应途径 //www.joaskin.com Chebi. 17925 Reactome DB_ID: 29364 1. NADPH (ChEBI: 16474) NADPH TPNH Chebi. 16474 反应DB_ID：70106 1. HYDRON [CHEBI：15378] 水龙子 Chebi. 15378 Reactome DB_ID: 29366 1. NADP（+）[Chebi：18009] 辅酶ii (+) Chebi. 18009 Reactome DB_ID: 5652213 1. D-葡萄糖醇[ChEBI:17924] 葡糖 Chebi. 17924 PHYSIOL-LEFT-TO-RIGHT 激活 Reactome DB_ID: 196063 UniProt: P15121 AKR1B1 AKR1B1 ALR2 AKR1B1 ALDR1. 该功能催化多种含羰基化合物的NADPH依赖性还原为相应的醇。显示内源性代谢物的酶活性，如芳香族和脂肪族醛、酮、单糖、胆汁酸和外源性底物。多元醇途径中的关键酶，在高血糖期间催化葡萄糖还原为山梨醇（PubMed:1936586）。减少类固醇及其衍生物和前列腺素。对全反式视网膜、9-顺式视网膜和13-顺式视网膜显示低酶活性（PubMed:12732097、PubMed:19010934、PubMed:8343525）。催化各种磷脂醛的还原，如1-棕榈酰-2-（5-氧代戊烯酰）-sn-甘油-3-磷酸乙醇胺（POVPC）和由磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇酰胺氧化生成的相关磷脂醛（PubMed:17381426）。对膳食和脂质衍生的不饱和羰基起到解毒作用，如巴豆醛、4-羟基壬醛、反式-2-己烯醛、反式-2,4-己二烯醛及其谷胱甘肽结合物羰基（GS羰基）（PubMed:21329684）。活性调节Cys-299可调节酶的动力学和抑制特性，但不参与催化作用（PubMed:8343525）。托勒司他抑制视网膜还原（PubMed:12732097）。亚单位单体。组织特异性在胚胎上皮细胞（EUE）中高度表达，以响应渗透应激。相似性属于醛固酮还原酶家族。 HOMO SAPIENS. NCBI分类法 9606 UniProt P15121 链坐标 2. 相等的 316 相等的 去 0004032 去分子功能 Reactome数据库ID Release 77 196106 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的网页：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=196106 Reactome数据库ID Release 77 5652172 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=5652172 反应途径 r - hsa - 5652172 5. 反应稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的网页：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-5652172.5 14401390 PubMed. 1960年 [醛糖还原酶] 她的，亨利·格里 他。生物物理。学报37:120-6 1420136 PubMed. 1992年 醛糖还原酶:脱毒催化剂中完善酶的新范式模型 格里姆肖，查尔斯E 生物化学31:10139-45 8281941. PubMed. 1993年 猪透镜醛糖还原酶序列及非共价和共价配合物的电喷雾质谱分析 米歇尔·贾奎诺德 Potier，Noelle. Klarskov,克劳斯 雷曼，让·马克 索托因素，odile. Kieffer，Sylvie. 巴斯,帕特里克。 Andriantomanga, Verotiana Biellmann让。弗朗索瓦 Van Dorsselaer,阿兰 欧元。学生物化学j。218:893 - 903 2112546 PubMed. 1990年 人醛糖还原酶的克隆与表达 Nishimura神隐 松,Y Kokai Yasuo Akera、大 吹毛求疵的人,黛博拉 Morjana, Nihmat 里昂，克里斯蒂娜 弗林,T杰弗里 生物。化学265:9788 - 92 18220710 PubMed. 2008 醛糖还原酶仍然是糖尿病神经病变的重要靶点 欧茨,彼得·J 当前药物目标9:14-36 15272156 PubMed. 2004 醛糖还原酶-IDD552复合物的晶体结构显示酪氨酸48直接给予质子 鲁伊斯,费德里科• 哈兹曼，伊莎贝尔 Mitschler,安德烈 Joachimiak，Andrzejj. 施耐德,托马斯 Karplus,马丁 波德贾尼，阿尔伯托 Acta Crystallogr。D杂志。Crystallogr 60:1347-54。 1.1.1.14 SORD氧化d -山梨醇为Fru SORD氧化d -山梨醇为Fru 山梨糖醇+ NAD + =>果糖+ NADH + H + 胞质SORD(山梨醇脱氢酶)催化d -山梨醇与NAD+反应生成果糖(Fru)和NADH + H+。这种反应最早由Hers(1960)在绵羊精囊中描述;O'Brien等人(1983)鉴定了这种人类酶。活性酶是一个四聚体，与四个相关的Zn2+离子(Pauly et al. 2003)，其氨基末端的蛋氨酸残基已被去除(Karlsson et al. 1989)。 作者:Cameselle, José Carlos, Ribeiro, João Meireles, 2015-08-27 作者:D’eustachio, Peter, 2014-11-28 评论:Jassal, Bijay, 2015-01-29 编辑：D'Eustachio，Peter，2014-11-28 Reactome DB_ID: 5652213 1. 反应数据库ID:29360 1. NAD (1 -) (ChEBI: 57540) NAD（1-） NAD（+） 腺苷5 ' - {3 - (1 - (3-carbamoylpyridinio) 1, 4-anhydro-D-ribitol-5-yl)二磷酸} NAD阴离子 Chebi. 57540 反应数据库ID:29532 1. D-果糖[ChEBI:15824] 果糖 Chebi. 15824 反应数据库ID:73473 1. NADH (2 -) (ChEBI: 57945) NADH（2-） NADH二阶阴离子 腺苷5' - {3- [1-（3-氨基酰-1,4-二氢吡啶-1-基）-1,4-α-苯基-1-核糖油-5-基]二磷酸} NADH Chebi. 57945 反应DB_ID：70106 1. PHYSIOL-LEFT-TO-RIGHT 激活 Reactome DB_ID: 5652211 SORD四聚物(胞质) SORD四聚物 Reactome DB_ID: 5662476 4. SORD:Zn2+[细胞溶胶] 罗德：Zn2 + 反应数据库ID:5652193 1. UniProt: Q00796 SORD SORD SORD 多元醇脱氢酶，催化各种糖醇可逆的NAD(+)依赖性氧化。主要以d -山梨糖醇(d -葡萄糖醇)、l -苏糖醇、木糖醇和利糖醇为底物活性，分别导致c2氧化产物d -果糖、l -赤藓糖、d -木糖和d -核酮糖(PubMed:3365415)。山梨醇是多元醇途径中通过山梨醇转化葡萄糖和果糖的关键酶，山梨醇是葡萄糖代谢的重要替代途径。多元醇途径被认为参与了高血糖诱导的糖尿病并发症，如糖尿病神经病变和视网膜病变的病因学(PubMed:12962626, PubMed:29966615, PubMed:25105142)。通过使用山梨糖醇作为精子活力的替代能源，可能在精子活力中发挥作用(PubMed:16278369)。由于它还催化(2R,3R)-2,3-丁二醇的立体定向氧化，因此在仲醇的代谢中可能具有更普遍的作用。在体外也能氧化l -阿拉伯糖醇、半乳糖醇、d -甘露醇和甘油。既不氧化乙醇也不氧化其他伯醇。不能使用NADP(+)作为电子受体(PubMed:3365415)。活性调节被cp - 166572抑制，这是一种与果糖竞争的抑制剂(PubMed:12962626)。 Also competitively inhibited by phenanthroline and 4-methylpyrazole in vitro (PubMed:3365415).SUBUNIT Homotetramer.TISSUE SPECIFICITY Expressed in liver (PubMed:3365415). Expressed in kidney and epithelial cells of both benign and malignant prostate tissue. Expressed in epididymis (at protein level).INDUCTION Up-regulated by androgens and down-regulated by castration.SIMILARITY Belongs to the zinc-containing alcohol dehydrogenase family. UniProt Q00796 2. 相等的 357 相等的 Reactome DB_ID: 29426 1. 锌(2 +)(ChEBI: 29105) 锌(2 +) Chebi. 29105 Reactome数据库ID Release 77 5662476 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=5662476 反应途径 r - hsa - 5662476 2. 反应稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的网页：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-5662476.2 Reactome数据库ID Release 77 5652211 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=5652211 反应途径 r - hsa - 5652211 2. Reactome稳定的标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-5652211.2 去 0003939 去分子功能 Reactome数据库ID Release 77 5652209 数据库标识符。使用此URL在反弹中连接到此实例的网页：http：//www.reacontome.org/cgi-bin/eventbrowser?db=gk_current&id=5652209 Reactome数据库ID Release 77 5652195 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=5652195 反应途径 R-HSA-5652195 5. 反应稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的网页：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-5652195.5 14401391 PubMed. 1960年 [形成精髓果糖和胎儿果糖的机制] 她的，亨利·格里 Biochim。Biophys。Acta 37:127-38 6870831 PubMed. 1983年 人类大脑的多元醇途径酶。山梨醇脱氢酶的部分纯化及性质研究 O ' brien,玛格丽特·M 斯基菲尔德，菲利普j 爱德华兹,迈克尔R 物化学。J. 211：81-90 12962626 PubMed. 2003 人山梨糖醇脱氢酶的X射线晶体和动力学研究 保利，托马斯A ekstrom，jennifer l 毕比，大卫A 克伦尼克，鲍里斯 坎宁安,大卫 Griffor,马修 Kamath Ajith 李，S爱德华 马都拉,丽贝卡 Mcguire,德威特 认为,蒂莫西 Wasilko,大卫 瓦茨，保罗 迈拉里，巴纳瓦拉L 欧茨,彼得·J 亚当斯,保罗D 弗吉尼亚州Rath L 结构11:1071 - 85 2691249 PubMed. 1989年 哺乳动物山梨醇脱氢酶的变异性。人肝酶的初级结构 卡尔松,克里斯蒂娜 Maret,沃尔夫冈 奥尔德，道格拉斯S Jan-OlovHöög Jörnvall，汉斯 欧元。学生物化学j。186:543-50 Reactome数据库ID Release 77 5652227 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=5652227 反应途径 r - hsa - 5652227 3. Reactome稳定的标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-5652227.3 16278369 PubMed. 2006 人附睾和精液中的多元醇途径 弗兰内特，吉勒斯 Thabet,米歇尔 苏利文，罗伯特 J安德洛。27:233-9 去 0046370 生物过程 果糖分解代谢 果糖分解代谢 果糖作为游离单糖和双糖蔗糖的一种成分天然存在于食品中。它也被广泛用作甜味剂。在体内，果糖分解代谢发生在肝脏，肾脏和小肠的分解代谢程度较低。在这些组织中，它通过三个反应序列转化为磷酸二羟丙酮和D-甘油醛3-磷酸，这是糖酵解途径中的两个中间产物。磷酸化形成果糖1-磷酸，果糖1-磷酸被醛缩酶裂解生成磷酸二羟丙酮和D-甘油醛，后者被磷酸化生成D-甘油醛3-磷酸。存在将D-甘油醛转化为糖酵解中间产物的其他途径，但这些途径似乎在正常果糖代谢中仅起次要作用（Sillero等人，1969年）。 作者:Cameselle, José Carlos, Ribeiro, João Meireles, 2015-08-27 作者：D'Eustachio，P，2003-06-24 00:00:00 评论:Jassal, Bijay, 2015-01-29 编辑:D’eustachio, Peter, 2015-01-29 2.7.1.3 KHK二聚体将Fru磷酸化为Fru 1-P KHK二聚体将Fru磷酸化为Fru 1-P 酮己糖激酶(KHK)磷酸化β - d -果糖形成果糖1-磷酸 ATP + β - d -果糖=> ADP + d -果糖1-磷酸 细胞溶质酮酮（KHK，也称为果糖酶）催化D-果糖（FRU）和ATP的反应形成D-果糖1-磷酸（FRU 1-P）和ADP。酶，A和C的两种同种型是通过基因的可替代形式编码的;两种形成催化活性二聚体。C同种型在肝脏和肾组织中占主导地位，对果糖具有高亲和力，并且可能对体内的大部分果糖磷酸化（Asipu等人2003; Trinh等，2009）负责。在许多其他组织中，一种同种型在较低水平中发现，并且可以在肝肾和肾脏之外的果糖代谢中发挥作用（Funari等，2005）。KHK的生理作用是从基本果脯（Bonthron等人1994）和这种疾病的小鼠模型的代谢和DNA测序研究中建立了来自代谢和DNA测序研究（Dipgle等，2010; Ishimoto等，2012）。 作者:Cameselle, José Carlos, Ribeiro, João Meireles, 2015-08-27 评论:Jassal, Bijay, 2015-01-29 编辑：D'Eustachio，Peter，2014-11-28 反应数据库ID:29532 1. Reactome DB_ID: 113592 1. ATP（4-）[Chebi：30616] ATP (4) 腺苷5 '三磷酸 三磷酸腺苷 三磷酸腺苷 Chebi. 30616 Reactome DB_ID: 29370 1. ADP（3-[ChEBI:456216] ADP（3-） ADP trianion 事情就让它5,- o - [(phosphonatooxy) phosphinato]腺苷 ADP Chebi. 456216 Reactome DB_ID: 31221 1. keto-D-fructose 1-phosphate (ChEBI: 18105) keto-D-fructose 1-phosphate Chebi. 18105 PHYSIOL-LEFT-TO-RIGHT 激活 Reactome DB_ID: 3006523 KHK二聚体(细胞溶质) KHK二聚体 Reactome DB_ID: 70329 2. UniProt: P50053 KHK KHK KHK 功能催化酮糖果糖磷酸化为果糖-1-磷酸。活动调节需要钾。抑制由ADP。途径碳水化合物代谢;果糖代谢。亚基为。组织特异性在肝脏、肾脏、肠道、脾脏和胰腺中最为丰富。肾上腺、肌肉、大脑和眼睛也存在低水平。属于碳水化合物激酶PfkB家族。 UniProt P50053 1. 相等的 298 相等的 Reactome数据库ID Release 77 3006523 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=3006523 反应途径 R-HSA-3006523 1. 反应稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的网页：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-3006523.1 去 0004454 去分子功能 Reactome数据库ID Release 77 70330. 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的网页：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=70330 Reactome数据库ID Release 77 70333 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的网页：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=70333 反应途径 r - hsa - 70333 6. Reactome稳定的标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-70333.6 7833921 PubMed. 1994年 果糖尿的分子基础:人己酮激酶的分子克隆与突变分析 Bonthron大卫·T 布雷迪，尼古拉 唐纳森，伊安 Steinmann,打 Hum Mol Genet 3:1627-31 22371574 PubMed. 2012 果糖激酶C和A亚型对果糖诱导的小鼠代谢综合征的对抗作用 Ishimoto, Takuji 兰斯帕，米格尔A 李明峰 加西亚,加芙E 迪格尔，克里斯汀P 保罗·麦克莱恩,年代 杰克曼，马修R 阿鲁纳阿西普 Roncal-Jimenez,卡洛斯 Kosugi,名叫Tomoki 瑞瓦德Christopher J Maruyama, Shoichi Rodriguez-Itburbe，Bernardo Sanchez-Lozada劳拉克 Bonthron大卫·T 比赛,尤里Y 约翰逊，理查德J 过程。纳特尔。阿卡德。Sci。U.S.A.109:4320-5 19237742 PubMed. 2009 人己糖激酶交替剪接异构体的结构 陈,CH 阿鲁纳阿西普 Bonthron大卫·T 菲利普斯，SE Acta Crystallogr D Biol Crystallogr 65:201-11 12941785 PubMed. 2003 正态和突变体重组人酮酮的性质及其对必需果脯的发病机制的影响 阿鲁纳阿西普 海沃德，布鲁斯·E 奥雷利，约翰 Bonthron大卫·T 糖尿病52：2426-32 16266770. PubMed. 2005 果糖代谢所需的基因在小脑浦肯野细胞中表达 福纳里，文森特A 维多利亚·L·M·埃雷拉 丹尼尔·弗里曼 托兰 大脑当量，摩尔，大脑当量142:115-22 20841500 PubMed. 2010 酮己糖激酶的两种亚型对于正常生长和发育都是必不可少的 迪格尔，克里斯汀P 郡,M 麦克雷,C Crellin，D. 费舍尔,J 卡尔,我 马卡姆,一个F 海沃德，布鲁斯·E 阿鲁纳阿西普 Bonthron大卫·T 杂志。基因组学42:235-43 抑制 Reactome数据库ID Release 77 70334 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的网页：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=70334 反应途径 r - hsa - 70334 1. 反应稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的网页：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-70334.1 Reactome DB_ID: 29370 激活 Reactome数据库ID Release 77 9034472. 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=9034472 反应途径 R-HSA-9034472 1. 反应稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的网页：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-9034472.1 Reactome DB_ID: 29804 钾（1+）[ChEBI:29103] 钾（1+） K+ 钾 Chebi. 29103 ALDOB四聚体将fru1 - p裂解为GA和DHAP ALDOB四聚体将fru1 - p裂解为GA和DHAP 醛缩酶B (ALDOB)裂解果糖-1-磷酸，形成d -甘油醛和二羟基丙酮磷酸 d -甘油醛+二羟基丙酮磷酸 胞质醛缩酶B (ALDOB)催化d -果糖1-磷酸(Fru 1-P)生成二羟丙酮磷酸(DHAP)和d -甘油醛(GA) (Hers & Kusaka 1953;Schapira 1975)。酶的活性形式是四聚体(Dalby et al. 2001)。这种酶的缺乏与体内遗传性果糖不耐受有关(例如，Tolan 1995;Ali et al. 1998)。
ALDOB是在糖酵解过程中催化果糖-1,6-二磷酸可逆裂解的醛缩酶亚型。在肝脏、肾脏和肠道中发现的这种亚型，在饱和浓度下与果糖1磷酸和果糖1,6二磷酸作为底物的活性大致相同，而肌肉和大脑的亚型(分别为ALDOA和ALDOC)与果糖-1-磷酸几乎没有活性(Lebherz & Rutter 1969;Penhoet el。1969)。 作者:Cameselle, José Carlos, Ribeiro, João Meireles, 2015-08-27 评论:Jassal, Bijay, 2015-01-29 编辑：D'Eustachio，Peter，2014-11-28 Reactome DB_ID: 31221 1. 反应数据库ID:75970 1. glycerone磷酸(2 -)(ChEBI: 57642) 磷酸甘油酯（2-） 甘油磷酸二酐 二羟基丙酮磷酸二酐 3-hydroxy-2-oxopropyl磷酸 磷酸二羟丙酮 Chebi. 57642 反应DB_ID：30393 1. D-甘油醛[ChEBI:17378] D-甘油醛 Chebi. 17378 PHYSIOL-LEFT-TO-RIGHT 激活 Reactome DB_ID: 70340 ALDOB四聚物(胞质) ALDOB四聚体 果糖二磷酸醛缩酶B四聚体 Reactome DB_ID: 70339 4. UniProt:P05062 ALDOB ALDOB ALDB ALDOB 碳水化合物降解途径；糖酵解；来自D-葡萄糖的D-甘油醛3-磷酸和甘油磷酸：步骤4/4。亚单位均四聚体。与BBS1、BBS2、BBS4和BBS7相互作用。在脊椎动物中，发现了这种普遍存在的糖酵解酶的3种形式：肌肉中的醛缩酶A、肝脏中的醛缩酶B和大脑中的醛缩酶C。相似性属于I类果糖二磷酸醛缩酶家族。 UniProt P05062. 2. 相等的 364 相等的 Reactome数据库ID Release 77 70340 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的网页：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=70340 反应途径 R-HSA-70340 1. Reactome稳定的标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-70340.1 去 0061609 去分子功能 Reactome数据库ID Release 77 469725 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=469725 Reactome数据库ID Release 77 70342 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的网页：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=70342 反应途径 R-HSA-70342 5. Reactome稳定的标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-70342.5 11679716. PubMed. 2001 人肝果糖-1,6-二磷酸醛缩酶的结构 达尔比 托兰 Littlechild, JA Acta Crystallogr D Biol Crystallogr 57:1526-33 5777313 PubMed. 1969年 果糖二磷酸醛缩酶变异在生物系统中的分布 勒尔兹，赫伯特G 拉特，威廉J 生物化学8:109-21 5353106 PubMed. 1969年 果糖二磷酸醛缩酶A、B和C的分离 爱德华彭霍特 Kochman,玛丽安 拉特，威廉J 生物化学8:4391-5 13093749. PubMed. 1953 [肝脏中果糖-1-磷酸酯的代谢。] 她的，亨利·格里 库萨卡，T 生物化学生物物理学报11:427-37 805723 PubMed. 1975年 遗传性果糖不耐受患者醛缩酶B的动力学和免疫学异常 夏皮拉，范妮 物化学。Soc。反式。3:232-4 8535439 PubMed. 1995年 遗传性果糖不耐受的分子基础:人类醛缩酶B基因的突变和多态性 托兰 哼Mutat 6:210-8 9610797 PubMed. 1998年 遗传性果糖不宽容 阿里,Manir Rellos,彼得 考克斯,盖米 J医学。吉内特。35:353-65 2.7.1.28 DAK二聚体磷酸化D-甘油醛以形成D-甘油醛3-磷酸盐 DAK二聚体磷酸化D-甘油醛以形成D-甘油醛3-磷酸盐 ATP + D-甘油醛=> ADP + D-甘油醛3-磷酸盐 胞嘧醇二羟基丙酮激酶（DAK）催化ATP和D-甘油醛（GA）形成ADP和D-甘油醛3-磷酸（GA3P）的反应。该反应最初在豚鼠肝脏和人红细胞的研究中表征（Hers＆Kusaka 1953; Beutler和Guinto 1973）。人类酶已被克隆和研究（Cabezas等，2005; Rodrigues等，2014）。Dak / TKFC还催化二羟基丙酮（DHA）至二羟基丙酮磷酸酯（DHAP）的磷酸化，而不是果糖分解代谢的必要步骤，但可能在外源DHA上挥发。Ga和DHA上的三酮酶活性需要通过双结构域组成的同源二聚体，其中Triose与一个亚基和ATP结合到另一个域，每个域在不同的结构域中。
Dak / TKFC是一种双官能酶，除了ATP /Mg依赖于Ga和DHA的磷酸化，也是在MN2 +存在下催化，一种UnisateStrate反应将黄素 - 腺嘌呤二核苷酸（FAD）分成核黄素环状4'，5'-磷酸盐（环状FMN）和AMP（Cabezas等人。2005; Rodrigues等，2014）。此外，DAK / TKFC蛋白与MDA5结合，作为MDA5介导的IFN-α/β途径的负调节剂（DiaO等人。2007）。与此TKFC效应有可能与肝脏达克/ TKFC水平与干扰素治疗的慢性丙型肝炎患者的结果相关联的观察结果是（Perdomo等，2012），并且Dak / TKFC血清肽是肝炎疾病严重程度的预测因素B患者（XU等人。2013）。 作者:Cameselle, José Carlos, Ribeiro, João Meireles, 2015-08-27 评论:Jassal, Bijay, 2015-01-29 编辑：D'Eustachio，Peter，2014-11-28 Reactome DB_ID: 113592 1. 反应DB_ID：30393 1. Reactome DB_ID: 29370 1. Reactome DB_ID: 29578 1. d -甘油醛3 -磷酸(2 -)(ChEBI: 59776) D-甘油醛3-磷酸盐（2-） d -甘油醛3 -磷酸 (2 r) 2-hydroxy-3-oxopropyl磷酸盐 d -甘油醛3 -磷酸二阶阴离子 Chebi. 59776. PHYSIOL-LEFT-TO-RIGHT 激活 反应数据库ID:5652070 TKFC:2Mg2+二聚体[细胞质] TKFC: 2 mg2 +二聚体 Reactome DB_ID: 29926 4. 镁(2 +)(ChEBI: 18420) 镁（2+） Chebi. 18420年 Reactome DB_ID: 918185 2. UNIPROT：Q3LXA3 TKFC TKFC TKFC 驿站 FUNCTION催化二羟丙酮和甘油醛的磷酸化，以及二磷酸核糖核苷x化合物的裂解，其中FAD是最好的底物。抑制ifh1介导的细胞抗病毒反应(PubMed:17600090)。每一种活性都受到另一种底物的抑制。亚基同型二聚体(通过相似性)。与IFIH1相互作用(通过CARD域)，这种相互作用被病毒感染抑制(PubMed:17600090)。在红细胞中检测组织特异性(蛋白水平)。DhaK和DhaL结构域有不同的作用，DhaK是不活跃的，DhaL显示环化酶而不是激酶活性。属于二羟丙酮激酶(DAK)家族。 UniProt Q3LXA3 1. 相等的 575 相等的 Reactome数据库ID Release 77 5652070 数据库标识符。使用此URL在反垃圾中连接到此实例的网页：http：//www.reacontome.org/cgi-bin/eventbrowser?db=gk_current&id=5652070 反应途径 R-HSA-5652070 2. Reactome稳定的标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-5652070.2 去 0050354 去分子功能 Reactome数据库ID Release 77 70346 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的网页：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=70346 Reactome数据库ID Release 77 70349 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的网页：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=70349 反应途径 R-HSA-70349 5. 反应稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的网页：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-70349.5 24569995. PubMed. 2014 双功能同型二聚体三激酶/FMN环化酶：蛋白质结构域对人类酶活性的贡献和结构域运动的分子动力学模拟 Rodrigues，Joaquim Rui 库托,安娜 自己,艾丽西亚 品托，罗莎·玛丽亚 里贝罗,若昂莱莱斯 何塞运河 科斯塔斯,玛丽亚耶稣 Cameselle何塞•卡洛斯 生物。化学289:10620-36 24289155 PubMed. 2013 血清二羟丙酮激酶肽m/z 520.3可预测代偿性慢性乙型肝炎患者疾病严重程度 徐,纯洁精神 贾晓芳 什么,应 郑,Rui-Dan 元,郑洪 翁,洪磊 杜利，史蒂文 王兴鹏 张的李俊 陆,Lun-Gen J Transl Med 11:234 22098443 PubMed. 2012 慢性丙型肝炎的肝蛋白谱:干扰素治疗结果的潜在预测标志物的鉴定 佩尔多莫坚称,爱丽儿Basulto 西科桑蒂，法比奥拉 Iacono, Oreste瞧 安吉莱蒂，克劳迪奥 埃,马可 丹尼尔，尼古拉 泰斯塔，安吉拉 比萨，罗伯托 使役动词,朱塞佩 安东努奇，乔治 Fimia，伟玛丽亚 皮亚康蒂尼，毛罗 J.蛋白质组学Res. 11:717-27 16289032 PubMed. 2005 鉴定人和大鼠FAD-AMP裂解酶（环状FMN成形）作为ATP依赖性二羟基丙酮激酶 自己,艾丽西亚 科斯塔斯,玛丽亚耶稣 品托，罗莎·玛丽亚 库托,安娜 Cameselle何塞•卡洛斯 物化学。Biophys。Commun >, 338:1682-9 4688871 PubMed. 1973年 人红细胞的二羟基丙酮代谢：三酮酶活性的证明及其表征 布鲁斯、欧内斯特 Guinto E 血41:559 - 68 1.2.1.3 ALDH1A1将GA氧化为DGA ALDH1A1将GA氧化为DGA 视网膜脱氢酶1 (ALDH1A1四聚体)是一种胞质醛脱氢酶，可以将甘油醛(GA)氧化为d -甘油酸(DGA) (Yoval-Sanchez et al. 2013)。DGA是果糖分解代谢和丝氨酸分解代谢的一个次要途径中的代谢物。 作者:Jassal, Bijay, 2015-11-24 评论:D’eustachio, Peter, 2016-01-11 编辑:Jassal, Bijay, 2015-11-24 反应DB_ID：30393 1. 反应数据库ID:29356 1. 水(ChEBI: 15377) 水 Chebi. 15377 反应数据库ID:29360 1. 反应数据库ID:6799497 1. D-甘油酸[Chebi：32398] D-甘油酸 Chebi. 32398 反应数据库ID:73473 1. 反应DB_ID：70106 1. PHYSIOL-LEFT-TO-RIGHT 激活 反应DB_ID：71689 ALDH1A1四聚物(胞质) ALDH1A1四聚物 醛脱氢酶1A1四聚体 反应DB_ID：71688 4. UniProt: P00352 ALDH1A1 ALDH1A1 ALDC ALDH1 ALDH1A1 PUMB1 能将视黄醛转化/氧化为视黄酸。结合游离视网膜和细胞视黄醇结合蛋白结合视网膜(通过相似性)。可能具有更广泛的特异性，并在体内氧化其他醛类物质(PubMed:19296407, PubMed:26373694, PubMed:25450233)。活性调节被柠檬醛，二硫仑和氰胺抑制。由己烯雌酚激活(PubMed:19296407)。被多卡霉素类似物抑制(PubMed:26373694)。路径代数余子式的新陈代谢;视黄醇的新陈代谢。亚基Homotetramer。n端最可能被乙酰化阻断。属于醛脱氢酶家族。 UniProt P00352 2. 相等的 501 相等的 Reactome数据库ID Release 77 71689 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的网页：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=71689 反应途径 R-HSA-71689 1. Reactome稳定的标识符。使用此URL在反弹中连接到此实例的网页：http：//www.reacectome.org/cgi-bin/eventbrowser_st_id?st_id=r-hsa -71689.1 去 0004029 去分子功能 Reactome数据库ID Release 77 71690 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的网页：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=71690 Reactome数据库ID Release 77 6813749 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=6813749 反应途径 r - hsa - 6813749 2. 反应稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的网页：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-6813749.2 23444097 PubMed. 2013 人乙醛脱氢酶1A1半位点活性的新认识 尤瓦尔·桑切斯，贝伦 帕多，胡安·帕布罗 Rodriguez-Zavala何塞•年代 蛋白质81:1330-9 2.7.1.31 GLYCTK将DGA磷酸化为3PDGA GLYCTK将DGA磷酸化为3PDGA d -甘油酸(D-glyceric acid, DGA)是丝氨酸分解代谢的中间体，也是果糖代谢的一个次要途径。DGA唯一已知的命运是被胞质甘油激酶(GLYCTK)磷酸化为3-磷酸- d -甘油酸(3PDGA) (Gou et al. 2006)。GLYCTK缺陷可导致d -甘油酸尿(D-GA;MIM:220120)，一种罕见的先天性丝氨酸和果糖代谢错误，DGA在尿液中大量排泄。观察到一个可变的表型，从严重的智力迟钝和死亡到轻度的语言迟缓和正常发育(Van Schaftingen 1989, Sass et al. 2010)。 作者:Jassal, Bijay, 2015-09-25 评论:D’eustachio, Peter, 2016-01-11 编辑日期:Jassal, Bijay, 2015-09-25 反应数据库ID:6799497 1. Reactome DB_ID: 113592 1. 反应数据库ID:6799493 1. 3-磷酸-D-甘油酯（3-）[ChEBI:58272] 3-磷酸​​-D-甘油（3-） 3-磷酸-D-甘油酯 3 -磷酸甘油酸(2 r) (2 r) 2-hydroxy-3 - propanoate (phosphonatooxy) 3-磷酸-D-甘油三阴离子 Chebi. 58272 Reactome DB_ID: 29370 1. 反应DB_ID：70106 2. PHYSIOL-LEFT-TO-RIGHT 激活 反应数据库ID:6799244 UniProt:Q8IVS8-GLYCTK 甘氨酸激酶 HBEBP4 甘氨酸激酶 LP5910 组织特异性广泛表达。相似性属于甘油酸激酶2型家族。 UniProt Q8IVS8 1. 相等的 523 相等的 去 0008887 去分子功能 Reactome数据库ID Release 77 6799496 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=6799496 Reactome数据库ID Release 77 6799495 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=6799495 反应途径 R-HSA-6799495 1. 反应稳定标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的网页：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-6799495.1 16753811 PubMed. 2006 人d -甘油酸血症相关甘油酸激酶基因GLYCTK1及其可变剪接变体GLYCTK2的分离与鉴定 郭金虎 Hexige, Saiyin 陈莉 周广金 王,香 江，建矿 孔雅慧 霁,青 吴兆群 赵守元 俞，长 DNA Seq。17:1-7 20949620 PubMed. 2010 d -甘油酸尿是由d -甘油酸激酶(GLYCTK)的遗传缺陷引起的 Sass,乔 凯萨琳·菲舍尔 王,雷蒙德 克里斯滕森，E Scholl-Burgi, Sabine 常,理查德 Kapelari,克劳斯 沃尔特,媚兰 嗡嗡声。Mutat 31:1280-5。 2537226 PubMed. 1989年 D-甘油酸尿症的原因是D-甘油酸激酶缺乏 范沙夫廷根，E 2月。243:127-31 Reactome数据库ID Release 77 70350 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中此实例的网页：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=70350 反应途径 R-HSA-70350 6. Reactome稳定的标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-70350.6 5823111 PubMed. 1969年 参与肝脏果糖代谢和甘油醛代谢十字路口的酶 Sillero,玛丽亚 Sillero,安东尼奥 溶胶, 欧元。学生物化学j。10:345-50 8213607 PubMed. 1993年 果糖的中间代谢 梅耶斯,彼得 是J克林。营养素。58:754S-765S 去 0061624 生物过程 Reactome数据库ID Release 77 5652084 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=5652084 反应途径 R-HSA-5652084 6. Reactome稳定的标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-5652084.6 24666553 PubMed. 2014 对含果糖糖的误解及其在肥胖流行病中的作用 范布勒，文森特J Tappy,卢克 弗雷德·J·P·H·布朗斯 营养资源修订版27:119-30 26199742 PubMed. 2015 果糖代谢与动脉粥样硬化、2型糖尿病和肥胖的关系 Kolderup,阿斯特丽德 Svihus, birge 《营养代谢杂志》2015:823081 23493540 PubMed. 2013 蔗糖，高果糖玉米糖浆和果糖，它们的代谢和潜在的健康影响:我们真正知道什么? Rippe,詹姆斯米 安杰洛普洛斯，西奥多J 阿德减轻4:236-45 23493538 PubMed. 2013 从加糖或高果糖玉米糖浆的饮料中提取的能量和果糖对一些人的健康构成威胁 布雷，乔治A. 阿德减轻4:220-5 25639270. PubMed. 2015 添加果糖:2型糖尿病及其后果的主要驱动因素 DiNicolantonio,詹姆斯J 奥基夫,詹姆斯·H 卢肯，肖恩C 梅奥·克林。过程。90:372-81 去 0006000 生物过程