BioPAX通路从“COMP结合胶原蛋白，纤连蛋白，聚集蛋白聚糖和matrilins”在Reactome数据库转换。 COMP结合胶原蛋白、纤维连接蛋白、凝集蛋白和基质蛋白 COMP结合胶原蛋白、纤维连接蛋白、凝集蛋白和基质蛋白 软骨寡聚基质蛋白(COMP, thrombospondin-5)是一种524-kDa的五聚体糖蛋白，主要表达于软骨、肌腱、韧带和滑膜。在成人软骨中，COMP主要位于软骨细胞之间的区域间基质(Murphy et al. 1999)。成熟的蛋白质是五聚体，每个单体通过位于蛋白质氨基端的二硫化物键与邻近的单体相连(Hedbom et al. 1992, Morgelin et al. 1992)。COMP在原纤维周围直接与I、II和IX型胶原结合(Rosenberg等，1998年，Thur等，2001年)。此外，它还能结合纤维连接蛋白(FN1) (Di Cesare et al. 2002)、基质蛋白1、3和4 (Mann et al. 2004)，并通过糖胺聚糖硫酸肝素和硫酸软骨素与聚集蛋白结合(Hauser et al. 1996, Chen et al. 2007)。COMP
突变可导致假性软骨发育不全和多发性骨骺发育不良(Jackson et al. 2012)。COMP与FN1结合，也可能与其他配合物结合需要Ca2+、Mg2+或Mn2+二价阳离子的存在。每个COMP亚基结合大约10个钙离子(Chen et al. 2000)。 著作：朱浦，S，2013年1月10日 来自：纳拉亚南，卡特桑，2013年5月21日 评论:richard - blum, Sylvie, 2013-05-22 编辑本文:朱学文，S .， 2013-04-26 Reactome DB_ID：2426264 1 细胞外区域 去 0005576 COMP五聚物[胞外区] 比较五聚物 Reactome DB_ID: 2426331 5. UniProt的：P49747 COMP 筹码 筹码 功能可能发挥软骨通过其与其他细胞外基质蛋白相互作用的结构完整性的作用，如胶原蛋白和纤维连接蛋白。可通过与细胞表面整联蛋白受体相互作用介导与软骨细胞外基质的软骨细胞的相互作用。可以发挥在骨关节炎的发病机制中的作用。在这两个初级软骨细胞和转化的细胞凋亡的有效抑制。抑制由阻断胱天蛋白酶-3的活化和通过诱导IAP家族存活蛋白（BIRC3，BIRC2，BIRC5和XIAP）的凋亡。必需用于保持血管平滑肌细胞（VSMCs）收缩/分化的表型下的生理和病理刺激。通过用ITGA7（通过相似性）.SUBUNIT五聚体相互作用的保持血管平滑肌细胞的这种表型;二硫键连接。存在于钙和显示在不存在钙的更伸展构象的存在下更紧凑的构象。化与ITGB3，ITGA5和FN1。 Binding to FN1 requires the presence of divalent cations (Ca(2+), Mg(2+) or Mn(2+)). The greatest amount of binding is seen in the presence of Mn(2+). Interacts with MATN1, MATN3, MATN4 and ACAN. Binds heparin, heparan sulfate and chondroitin sulfate. EDTA dimishes significantly its binding to ACAN and abolishes its binding to MATN3, MATN4 and chondroitin sulfate. Interacts with collagen I, II and IX, and interaction with these collagens is dependent on the presence of zinc ions. Interacts with ADAMTS12. Interacts with ITGA7 (By similarity).TISSUE SPECIFICITY Abundantly expressed in the chondrocyte extracellular matrix, and is also found in bone, tendon, ligament and synovium and blood vessels. Increased amounts are produced during late stages of osteoarthritis in the area adjacent to the main defect.DEVELOPMENTAL STAGE Present during the earliest stages of limb maturation and is later found in regions where the joints develop.DOMAIN The cell attachment motif mediates the attachment to chondrocytes. It mediates the induction of both the IAP family of survival proteins and the antiapoptotic response.DOMAIN The TSP C-terminal domain mediates interaction with FN1 and ACAN.DOMAIN Each of the eight TSP type-3 repeats binds two calcium ions. The TSP C-terminal domain binds three calcium ions.SIMILARITY Belongs to the thrombospondin family. Reactome http://www.reacectome.org. HOMO SAPIENS. NCBI分类学 9606 uniprot. P49747 链坐标 21. 平等的 757. 平等的 Reactome数据库ID Release 77 2426264 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=2426264 Reactome r - hsa - 2426264 1 Reactome稳定的标识符。使用此URL连接到该实例的网页中Reactome：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-2426264.1 从反垃圾中的EntitySet转换 Reactome DB_ID: 2426282 1 COMP相互作用体[细胞外区] 从EnticeSet转换在反应中。每个同义词是身份有力的名称，每个XREF都指向一个身体性感性 MATN4(细胞外地区) MATN3(细胞外地区) KS（2），C6S-ACAN [胞外区] MATN1 [胞外区] KS (2), CSE-ACAN(细胞外地区) KS (2), C4S-ACAN(细胞外地区) uniprot. O95460 uniprot. O15232 uniprot. P16112. uniprot. P21941 Reactome DB_ID: 2426278 1 COMP五聚体：COMP相互作用物[胞外区] COMP五聚体：COMP作用因子 Reactome DB_ID：2426264 1 从反垃圾中的EntitySet转换 Reactome DB_ID: 2426282 1 Reactome数据库ID Release 77 2426278 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=2426278 Reactome R-HSA-2426278 1 Reactome稳定的标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-2426278.1 Reactome数据库ID Release 77 2424252 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=2424252 Reactome R-HSA-2424252 1 Reactome稳定的标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-2424252.1 1556122 Pubmed 1992年 从蜂群大鼠软骨肉瘤中纯化的天然软骨寡聚基质蛋白的电子显微镜显示了一个五臂结构 Mörgelin，男 Heinegård，d 恩格尔，J Paulsson, M 生物。化学。267：6137-41 11084047 Pubmed 2001 软骨寡聚基质蛋白突变导致假软骨发育不全和多发性骨骺发育不良，影响钙和胶原I、II和IX的结合 星期四，J 罗森伯格，K Nitsche，d。P个 Pihlajamaa T ALA-Kokko讲，L Heinegård，d Paulsson, M 毛雷尔,P 生物。化学。276：6083-92 8943283 Pubmed 1996年 与聚集蛋白聚糖的软骨基质蛋白的相互作用。增加共价与组织成熟的交联 豪泽,N Paulsson, M Heinegârd，d Mörgelin，男 生物。化学271:32247-52 9685393 Pubmed 1998年 软骨寡聚基质蛋白示出了具有三螺旋胶原高亲和力锌依赖性相互作用 罗森伯格，K 奥尔森，H Mörgelin，男 Heinegård，d 生物。化学273:20397 - 403 12225811 Pubmed 2002 软骨寡聚基质蛋白和纤维连接蛋白的基质-基质相互作用 迪·凯撒，保罗·E 陈，弗兰克小号 Moergelin,马蒂亚斯 卡尔森,凯茜 张国荣，迈克尔·P 佩里斯，罗伯托 方,凯莉 矩阵生物学。21：461-70 1556121 Pubmed 1992年 软骨基质蛋白。酸性寡聚蛋白（COMP）在软骨仅检测 Hedbom E Antonsson，P Hjerpe，A Aeschlimann D Paulsson, M Rosa-Pimentel E Sommarin，Y 万德尔,M Oldberg, Heinegård，d 生物。化学。267：6132-6 10852928 Pubmed 2000 软骨寡聚基质蛋白是钙结合蛋白，并在其类型的突变3个重复引起的构象变化 陈,H 迪尔,M 赫克特，JŤ 劳勒，J 生物。化学。275：26538-44 15075323 Pubmed 2004 软骨寡聚基质蛋白和matrilins之间的相互作用。启示矩阵组件和chondrodysplasias的发病机制 曼,亨宁H 乌孜别克族，SUAT 恩格尔,根 Paulsson,垫 瓦格纳莱蒙德 生物。化学279:25294-8 10601736 Pubmed 1999年 在发育的小鼠关节软骨分子的分布 墨菲，缩略词 Heinegård，R 麦金托什, Sterchi D 巴里，在fp 矩阵杂志。18:487 - 97 17588949 Pubmed 2007 软骨寡聚基质蛋白/血小板5聚集蛋白聚糖的相互作用 陈,Faye回族 赫恩登,玛丽E Patel Nichlesh 赫克特，JT 疃，洛基小号 劳勒，杰克 生物。化学。282：24591-8 21922596 Pubmed 2012 假性软骨发育不全和多发性骨骺发育不良:一项对已知疾病基因的7年全面分析，确定新的和复发的突变，并提供了它们的相对贡献的准确评估 杰克逊,盖尔C Mittaz-Crettol，Laureane 泰勒，杰奎琳一 这部Geert R 突然,根 查贝尔,伯纳德 勒梅尔,M 科米尔-Daire，瓦莱丽 馆，CM Offiah，Amaka 赖特，迈克尔·Ĵ Savarirayan，拉维 西村，根 拉姆斯登,西蒙C 它们,抢劫 Bonafe，路易莎 Superti-Furga, 昂格尔，希拉 Zankl，安德烈亚斯 迈克尔·布里格斯维 嗡嗡声。Mutat 33:144-57。