使用JSBML版本1.5在7/15/21下午1:06从Reactome版本77生成SBML。
肉碱由三甲基赖氨酸(依次由s -腺苷-蛋氨酸介导的蛋白质赖氨酸残基甲基化产生,然后是蛋白质水解)通过四步合成。肉碱合成的前三步催化酶,将三甲基赖氨酸转化为-丁基甜菜碱,广泛分布在人体组织中。催化最后一个反应,将-丁基甜菜碱转化为肉碱的酶,只存在于肝和肾细胞中,在脑组织中含量非常低。其他需要肉碱的组织,如肌肉,依赖于从肝脏输出肉碱并被其他组织吸收的运输系统(Bremer 1983, Kerner和Hoppel 1998)。
从一个简单实体派生而来。这是一个小化合物
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源自一个反应式复合体。下面是Reactomes的嵌套结构:(2x29033, 2x38290, 2xO75936)。Reactome对复合物使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中不能完全表示
源自一个反应式复合体。这里是这个复杂的Reactomes嵌套结构:(4xP49189)。Reactome对复合物使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中不能完全表示
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源自一个反应式复合体。这里是Reactomes为这个复杂的嵌套结构:(2xQ9NVH6, 2x29033, 2x38290)。Reactome对复合物使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中不能完全表示
来源于一个基因编码实体。一种序列未知的肽或多核苷酸,因此不能与外部序列数据库连接或用于逻辑推理
源自一个反应式复合体。这里是这个复杂的Reactomes嵌套结构:(4xP34896)。Reactome对复合物使用嵌套结构,这在SBML Level 3 Version 1核心中不能完全表示
4-三甲基胺丁醛脱氢酶(ALDH9A1)四聚体催化NAD+和4-三甲基胺丁醛(TEABL)反应生成4-三甲基胺丁醛(TEABT)和NADH + H+ (Kurys et al. 1989;Vaz等,2000)。
HTMLYS(3-羟基-N6,N6,N6-三甲基-l -赖氨酸)从线粒体基质转移到胞质(Longo et al. 2016)。这种易位的分子机制尚不清楚。
线粒体基质中的三甲基赖氨酸双加氧酶(TMLHE)二聚体催化氧、2-氧戊二酸酯(2OG)和N6,N6,N6-三甲基-l -赖氨酸(TMLYS)的反应生成CO2、3-羟基-N6,N6,N6-三甲基-l -赖氨酸(HTMLYS)和琥珀酸酯(SUCCA) (Vaz et al. 2001)。
胞质-丁基甜菜碱羟化酶二聚体(BBOX1)是一种双加氧酶,催化氧、4-三甲基胺丁酸酯(TEABT)和2-氧戊二酸酯(2OG)形成CO2、琥珀酸酯(SUCCA)和肉碱(CAR) (Lindstedt和Nordin 1984;Vaz et al. 1998)。
胞浆丝氨酸羟甲基转移酶四聚体(SHMT1)在体外催化3-羟基-N6,N6,N6-三甲基-l -赖氨酸(NTMLYS)生成甘氨酸(Gly)和4-三甲基胺基丁烷(TEABL) (Hulse et al. 1978)。另外一种酶在体内催化这种反应的可能性也没有被排除(Bremer 1983)。
对完整大鼠肝脏中肉碱(CAR)输出的研究表明,这一过程是由一种特定的饱和转运分子介导的(Sandor et al. 1985)。转运蛋白本身尚未确定,但其性质与负责肉碱摄取的主要转运蛋白OCTN2不同(Kispal等,1987年)。人类转运反应的存在(同样没有确定的转运体)是从大鼠的转运反应推断出来的。