尿素循环产生尿素（人体排出多余氮的主要形式）和氨基酸精氨酸（Brusilow和Horwich，2001）。它包括四个反应：鸟氨酸和氨甲酰磷酸酯生成瓜氨酸，瓜氨酸和天冬氨酸生成精氨琥珀酸，精氨琥珀酸裂解生成富马酸和精氨酸，精氨酸裂解生成尿素并重新生成鸟氨酸。在这个循环中消耗的氨甲酰磷酸酯由重碳酸盐和氨在线粒体中合成，而这种合成又取决于N-乙酰谷氨酸的存在，N-乙酰谷氨酸通过变构激活氨甲酰合成酶I酶。N-乙酰谷氨酸的合成受到高水平精氨酸的刺激。精氨酸水平升高表明游离氨基酸水平增加，从而刺激尿素合成。两种酶催化精氨酸水解生成鸟氨酸和尿素。胞浆ARG1是典型的尿素循环酶。线粒体ARG2同样催化精氨酸产生尿素，并且在缺乏ARG1酶的患者中可能具有显著的保护作用，因此，尽管ARG2在正常生理条件下的作用尚不清楚，但此处对其反应进行了注释。